Soru

Zorluk: Çok zorKanser Epidemiyolojisi ve Karsinogenez

Moleküler karsinogenez süreçlerinde, tümör baskılayıcı genlerin inaktivasyonu sıklıkla Knudson'un "iki vuruş" (two-hit) hipotezi ile açıklanır. Kalıtsal retinoblastom vakalarında, bireyin tüm somatik hücrelerinde RB1RB1 geninin bir aleli zaten mutanttır (germ-hattı mutasyonu). Tümörün gelişmesi için sağlam olan ikinci alelin (wild-type) de somatik olarak inaktive olması gerekmektedir. Moleküler genetik analizler, bu vakaların çoğunda tümör dokusunda sağlam ebeveynden gelen alelin fiziksel olarak kaybolduğunu göstermektedir. Buna göre, kalıtsal retinoblastom vakalarında "ikinci vuruş" (second hit) olarak adlandırılan ve sağlam alelin kaybıyla sonuçlanan en yaygın moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sağlam olan ikinci alelde meydana gelen yeni bir bağımsız somatik nokta mutasyonu
  2. Mitotik rekombinasyon, gen konversiyonu veya kromozomal ayrılmama (nondisjunction) sonucu oluşan heterozigotluk kaybı (LOHLOH)Cevap
  3. C
    RB1RB1 geninin promoter bölgesinde meydana gelen yaygın hipermetilasyon sonucu genin epigenetik olarak susturulması
  4. D
    13q1413q14 lokusunda meydana gelen ve RB1RB1 genini aktive eden dengeli translokasyonlar
  5. E
    Hücre içi CDK4/6CDK4/6 kinaz aktivitesinin aşırı artışı sonucu RB1RB1 proteininin sürekli hiperfosforile halde kalması

Cevap

Kalıtsal retinoblastomda ikinci vuruşun en yaygın mekanizması mitotik rekombinasyon, gen konversiyonu veya nondisjunction gibi süreçlerle tetiklenen heterozigotluk kaybıdır (LOHLOH).
Doğru yanıt olan heterozigotluk kaybı (LOHLOH), sağlam alelin mitotik rekombinasyon, büyük delesyonlar veya kromozomal ayrılmama (nondisjunction) gibi mekanizmalarla kaybolmasıdır. Kalıtsal retinoblastom vakalarının yaklaşık %70\%70'inde ikinci vuruş bu şekilde gerçekleşir.

Adım Adım Çözüm

1
Kalıtsal retinoblastomdaki genetik başlangıç durumunun belirlenmesi.
Birey germ-hattında bir RB1RB1 mutasyonu taşır (birinci vuruş).
Tüm somatik hücreler heterozigottur.
2
Knudson'un iki vuruş hipotezine göre tümör oluşumu için gerekli olan ikinci olayın tanımlanması.
Sağlam (wild-type) alelin de inaktive olması gerekir (ikinci vuruş).
Retinoblastom geni resesif davranan bir tümör baskılayıcı gendir.
3
İkinci alelin kaybında rol oynayan moleküler mekanizmaların sıklık açısından karşılaştırılması.
Heterozigotluk kaybı (LOHLOH), yeni bir nokta mutasyonuna göre çok daha sık görülür.
Mitotik hatalar ve rekombinasyon olayları, spesifik bir nokta mutasyonunun aynı gen üzerinde tekrar oluşmasından daha olasıdır.

Anahtar Kavram

Knudson'un İki Vuruş Hipotezi ve Heterozigotluk Kaybı (LOHLOH)
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla