Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPrionlar

Prionların neden olduğu nörodejeneratif süreçler, klasik mikrobiyal etkenlerden farklı bir biyolojik temele sahiptir. Bu hastalıkların patogenezinde, konakçıya ait olan normal bir hücresel proteinin hatalı bir konformasyona dönüşmesi temel olaydır.

Buna göre, prionların moleküler biyolojisi ve konakla olan ilişkisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Prion proteinini kodlayan gen (PRNPPRNP), insanın 2020. kromozomunda yer alan ve normal hücresel fonksiyonları olan bir gendir.Cevap
  2. B
    Hatalı katlanmış proteinin oluşumu, ribozomda protein sentezi aşamasında meydana gelen bir hata nedeniyle polipeptit zincirinin yanlış amino asitler içermesine bağlıdır.
  3. C
    Prion enfeksiyonları sırasında, etkene karşı konakçıda yüksek titreli nötralizan antikorlar üretilir ve tanıda bu antikorların saptanması esastır.
  4. D
    Prionlar, yapılarındaki nükleik asit genomu sayesinde ultraviyole (UV) radyasyonu ve nükleaz enzimlerine karşı virüslerden daha duyarlıdırlar.
  5. E
    Etkenin replikasyonu, sahip olduğu revers transkriptaz benzeri enzimlerle konak hücresinde kendi protein yapısını kopyalaması sonucu oluşur.

Cevap

Prion proteinini kodlayan gen (PRNPPRNP), insanın 2020. kromozomunda yer alan ve normal hücresel fonksiyonları olan bir gendir.
Doğru ifade, prion proteinini kodlayan genin insanın 2020. kromozomunda yer aldığını belirtir. Prion hastalıkları, konakçı hücresinde doğal olarak sentezlenen PrPcPrP^c proteininin, post-translasyonel (sentez sonrası) bir süreçle hatalı katlanarak PrPScPrP^{Sc} formuna dönüşmesiyle oluşur. Bu proteinin genetik bilgisi insan genomunda (PRNPPRNP geni) kayıtlıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Prionların biyolojik kökenini tanımlayın.
Prionlar, dışarıdan gelen bir nükleik asit içermez; konakçı genomunda (2020. kromozom, PRNPPRNP geni) kodlanan normal hücresel proteinlerin (PrPcPrP^c) izoformlarıdır.
Prion hastalıklarının (sporadik, genetik veya kazanılmış) temelinde bu genetik ürünün hatalı katlanması yatar.
2
Yapısal dönüşümün niteliğini değerlendirin.
Dönüşüm, amino asit dizisi (birincil yapı) değişmeden, sadece proteinin üç boyutlu konformasyonunun (ikincil yapıda α\alpha-heliks yerine β\beta-kırmalı tabaka hakimiyeti) değişmesiyle olur.
Bu durum, etkenin proteazlara direnç kazanmasına ve beyinde birikmesine neden olur.
3
Konak-etken etkileşimini ve direnç özelliklerini analiz edin.
Konakçı proteini oldukları için immün tolerans nedeniyle antikor yanıtı oluşmaz; nükleik asit içermedikleri için de UV ve nükleazlara dirençlidirler.
Prionları konvansiyonel virüslerden ayıran en temel klinik ve laboratuvar farklar bunlardır.

Anahtar Kavram

Prionların konakçı kaynaklı (PRNPPRNP geni, 2020. kromozom) proteinler olması ve patogenezin nükleik asit olmaksızın konformasyonel değişimle ilerlemesi.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru