Proteinlerin organellere hedeflenmesi süreçleri, spesifik sinyal dizileri ve reseptör etki… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Proteinlerin organellere hedeflenmesi süreçleri, spesifik sinyal dizileri ve reseptör etkileşimleri ile yürütülür. Serbest ribozomlarda sentezlenen ve C-terminal ucunda $PTS1$ ( $Peroxisomal$ $Targeting$ $Signal$ $1$ ) olarak bilinen $SKL$ ( $Ser-Lys-Leu$ ) tripeptit dizisini taşıyan bir proteinin, mutasyonel bir 'kriptik mitokondriyal hedefleme sinyali' oluşumu nedeniyle mitokondri matrisine yanlış yönlendirilmesi sonucu 'Primer Hiperoksalüri Tip 1' geliştiği saptanmıştır. Bu proteinin fizyolojik koşullarda bulunması gereken hücre organeli için en spesifik marker enzim aşağıdakilerden hangisidir?

KatalazCevap
B
Asit fosfataz
C
Galaktozil transferaz
D
Sitokrom c oksidaz
E
Glikoz-6-fosfataz

Cevap

Doğru yanıt Katalaz enzimidir.

Soruda tanımlanan

SKL

(

Ser-Lys-Leu

) dizisi, sitozolde sentezlenen proteinlerin peroksizomlara yönlendirilmesini sağlayan temel sinyaldir (

PTS1

). Primer Hiperoksalüri Tip 1'de görülen 'enzim mistargeting' mekanizması, peroksizomal bir enzim olan AGT'nin yanlışlıkla mitokondriye gitmesidir. Dolayısıyla normal şartlarda bu enzimin bulunması gereken organel peroksizomdur. Peroksizomların en spesifik marker enzimi ise Katalazdır.

Adım Adım Çözüm

Sinyal dizisinin tanımlanması

SKL

(

Ser-Lys-Leu

) dizisi, proteinlerin peroksizoma hedeflenmesini sağlayan

PTS1

sinyalidir.

Peroksizomal proteinlerin büyük çoğunluğu serbest ribozomlarda sentezlenir ve bu spesifik C-terminal dizisi ile peroksizoma taşınır.

Klinik korelasyonun analizi

Primer Hiperoksalüri Tip 1'de, normalde peroksizomal olan Alanin-glioksilat aminotransferaz (AGT) enzimi yanlışlıkla mitokondriye gider.

Bu durum bir 'mistargeting' (yanlış hedefleme) örneğidir; protein yanlış organele gittiği için fonksiyonunu yitirir.

Hedef organelin belirlenmesi

Proteinin (AGT) normalde bulunması gereken organel peroksizomdur.

Soru, proteinin mutasyon sonucu gittiği mitokondriyi değil, fizyolojik olarak bulunması gereken peroksizomu sormaktadır.

Marker enzimin seçilmesi

Peroksizomun karakteristik markerı Katalazdır.

Hücre biyolojisinde her organelin kendine özgü fonksiyonel marker enzimleri bulunur; Katalaz peroksizomlar için altın standarttır.

Anahtar Kavram

Proteinlerin peroksizomal hedefleme sinyali (

PTS1

SKL

) ve peroksizom marker enzimi (Katalaz).

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru