Hücre Organelleri ve Fonksiyonları

Sitozolde serbest ribozomlarda başlayan protein sentezi sırasında, uzayan polipeptid zincirinin N-terminal ucunda beliren hidrofobik sinyal dizisinin Sinyal Tanıma Partikülü (SRP) tarafından tanınması, ribozom-protein kompleksinin aşağıdaki organellerden hangisine hedeflenmesini sağlar?

Lizozomlar, makromolekülleri parçalamak üzere çok sayıda asit hidrolaz enzimi içerirler. Bu organelin lümen içi asidik $pH$ seviyesini ($pH \approx 4.5-5.0$) koruması, enzimlerin aktivitesi ve olası bir sızıntıda sitozolün (pH 7.2) kendi kendini sindirmesini önleyen bir güvenlik mekanizması olması açısından kritiktir. Aşağıdakilerin hangisinde lizozomun karakteristik marker enzimi ve lümen içi asidifikasyonu sağlayan temel taşıma proteini birlikte verilmiştir?

Egzersiz intoleransı ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuran bir hastadan alınan kas biyopsisinde Gomori trikrom boyası ile "düzensiz kırmızı lifler" (ragged red fibers) izlenmiştir. Bu patolojik bulgunun doğrudan ilişkili olduğu organelin matriksinde yer alan marker enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Hücrede sentezlenen proteinlerin glikozilasyon ve sülfasyon gibi post-translasyonel modifikasyon süreçlerinden geçtiği, proteinlerin hedeflerine göre paketlenip ayrıştırıldığı ve marker enzimi galaktozil transferaz olan organel aşağıdakilerden hangisidir?

İskelet kası liflerinde uyarılma-kasılma kenetlemesi (excitation-contraction coupling) sürecinde, kasılmanın gerçekleşmesi için gerekli olan kalsiyum ($Ca^{2+}$) iyonlarının temel depolanma alanı olan ve aksiyon potansiyeliyle birlikte bu iyonları sitozole salan organel aşağıdakilerden hangisidir?

Adrenal korteks gibi steroid hormon sentezleyen hücrelerde oldukça gelişmiş olan, karaciğerde ilaç detoksifikasyonundan sorumlu sitokrom $P450$ enzim sistemini barındıran ve kas hücrelerinde kalsiyum depolama (sarkoplazmik retikulum) görevi üstlenen hücre organeli aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında bir kadın hasta, ilerleyici görme kaybı ve kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Yapılan genetik incelemelerde maternal kalıtım paterni gösteren bir nokta mutasyonu saptanıyor. Bu hastadaki patolojiden sorumlu olan, kendisine ait $DNA$ ve ribozomları bulunan, iç zarındaki kardiyolipin sayesinde proton sızmasına karşı yüksek direnç gösteren ve intrinsik apoptozis sürecinde sitokrom c salınımı yaparak kaspazları aktive eden hücresel organel aşağıdakilerden hangisidir?

Plazmada çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) birikimi ile karakterize olan, adrenal yetmezlik ve ilerleyici nörolojik dejenerasyonla (Adrenolökodistrofi) seyreden tabloda, fonksiyon bozukluğu görülen hücre organeli aşağıdakilerden hangisidir?

Kaba yüz görünümü, iskelet sistemine ait radyolojik anomali bulguları ($dysostosis \ multiplex$) ve ağır psikomotor gerilik ile karakterize olan I-hücreli ($I-cell$) hastalık tanılı bir hastanın fibroblast kültürleri incelenmiştir. Yapılan biyokimyasal analizlerde, çok sayıda lizozomal asit hidrolazın hücre içi konsantrasyonunun çok düşük olduğu, buna karşın hücre dışı sıvıda ve plazmada bu enzimlerin seviyelerinin normalin çok üzerinde olduğu saptanmıştır. Bu patolojik tabloya neden olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Hücre içerisinde steroid yapılı hormonların sentezi, fosfolipit ve kolesterol üretimi ile ilaçların detoksifikasyonu süreçlerinde temel rol oynayan, üzerinde ribozom bulundurmayan organel aşağıdakilerden hangisidir?

Hücre çekirdeği içerisinde yer alan, membranla çevrili olmayan, ribozomal $RNA$ ($rRNA$) transkripsiyonu ile ribozom alt birimlerinin montajından sorumlu olan ve yapısında nükleolin ile fibrillarin gibi spesifik marker proteinler bulunduran hücresel yapı aşağıdakilerden hangisidir?

Hücre döngüsünün düzenlenmesi, apoptoz ve antijen sunumu gibi hayati süreçlerde kilit rol oynayan proteinlerin selektif yıkımından sorumlu olan 26S proteozom kompleksi ve bu yapıyı hedef alan farmakolojik ajanlarla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Hücre sitoplazmasında bulunan, yanlış katlanmış veya regülatör fonksiyonu tamamlanmış proteinlerin ubikitin ile işaretlenmesini takiben $ATP$ bağımlı proteolizini gerçekleştiren ve günümüzde bortezomib gibi ilaçlarla inhibe edilerek multiple miyelom tedavisinde hedef alınan hücresel yapı aşağıdakilerden hangisidir?

Antikor sentezi yapan plazma hücreleri veya sindirim enzimi salgılayan pankreas asiner hücreleri gibi yüksek sekresyon kapasitesine sahip hücrelerde oldukça gelişmiş olan, üzerinde ribozomların tutunmasını sağlayan riboforin proteinlerini bulunduran ve salgı proteinlerinin sentezinden sorumlu olan organel aşağıdakilerden hangisidir?

Tay-Sachs ve Gaucher gibi çeşitli depo hastalıklarında işlev bozukluğu görülen, hücre içi makromoleküllerin sindirilmesinden sorumlu ve asidik $pH$ ortamında çalışan organelin karakteristik marker (belirteç) enzimi aşağıdakilerden hangisidir?

Hücre çekirdeği (nükleus) içerisinde yer alan, membranla çevrili olmayan, ribozomal $RNA$ ($rRNA$) sentezinin gerçekleştirildiği ve ribozom alt birimlerinin organize edildiği yapı aşağıdakilerden hangisidir?

Granüllü endoplazmik retikulum ($GER$) lümeninde sentezlenen proteinlerin doğru üç boyutlu yapısını kazanması, belirli moleküler şaperonların denetimi altındadır. Bu rehberlerden biri olan ve $Ca^{2+}$ bağımlı çalışan bir $Hsp70$ ailesi üyesi, lümende yanlış katlanmış proteinlerin birikmesi durumunda 'katlanmamış protein yanıtı' ($UPR$) sensörlerinden (PERK, IRE1, ATF6) ayrılarak bu yanıtı aktive eder.

Hem bir şaperon olarak protein katlanmasına yardımcı olan hem de $UPR$ mekanizmasının ana düzenleyicisi olarak görev yapan bu protein aşağıdakilerden hangisidir?

İskelet anomalileri, kaba yüz hatları, eklem hareket kısıtlılığı ve büyüme geriliği saptanan $18$ aylık bir çocukta yapılan biyokimyasal analizlerde; lizozomal enzimlerin (asit hidrolazlar) serum düzeylerinin normalden çok yüksek olduğu, ancak fibroblast içi konsantrasyonlarının anlamlı derecede düşük olduğu saptanmıştır. 'I-cell' (inklüzyon hücresi) hastalığı tanısı konulan bu olguda, lizozomal enzimlerin lizozomlara yönlendirilmesi için gerekli olan Mannoz-6-Fosfat ($M6P$) işaretinin eklenmesini sağlayan enzim defekti hangi organel kompartmanında yer alır?

Proteinlerin organellere hedeflenmesi süreçleri, spesifik sinyal dizileri ve reseptör etkileşimleri ile yürütülür. Serbest ribozomlarda sentezlenen ve C-terminal ucunda $PTS1$ ($Peroxisomal$ $Targeting$ $Signal$ $1$) olarak bilinen $SKL$ ($Ser-Lys-Leu$) tripeptit dizisini taşıyan bir proteinin, mutasyonel bir 'kriptik mitokondriyal hedefleme sinyali' oluşumu nedeniyle mitokondri matrisine yanlış yönlendirilmesi sonucu 'Primer Hiperoksalüri Tip 1' geliştiği saptanmıştır. Bu proteinin fizyolojik koşullarda bulunması gereken hücre organeli için en spesifik marker enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Granüllü endoplazmik retikulum (GER) lümeninde protein katlanmasını düzenleyen şaperon proteinlerin (örneğin BiP), C-terminal uçlarında KDEL (Lizin-Aspartat-Glutamat-Lösin) adı verilen özel bir sinyal dizisi bulunur. Bir araştırmacı, bu proteinin gen dizisinden sadece KDEL sinyalini kodlayan bölgeyi silmiş, ancak proteinin ER'ye girişini sağlayan N-terminaldeki sinyal peptid dizisini korumuştur.

Buna göre, sentezlenen bu mutant proteinin hücredeki nihai akıbeti veya yerleşimi aşağıdakilerden hangisidir?