Examkin

Soru

Zorluk: ZorPrionlar

Prion hastalıklarının (bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler) moleküler patogenezi ve etkenin biyokimyasal özellikleri incelendiğinde, patolojik prion proteini (PrPScPrP^{Sc}) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    PrPScPrP^{Sc}, konakçı hücresinde PrPCPrP^{C}’den farklı bir genetik lokus tarafından kodlanan, primer aminoasit dizisi farklı bir izoformdur.
  2. Yapısındaki β\beta-tabaka oranının α\alpha-heliks yapısına göre belirgin artışı, proteine proteaz direnci ve amiloid plak oluşturma eğilimi kazandırır.Cevap
  3. C
    Enfeksiyöz süreç boyunca merkezi sinir sisteminde belirgin bir nötrofilik infiltrasyon ve tip I interferon üretimi tetiklenir.
  4. D
    Nükleik asit içermediği için ultraviyole (UV) radyasyonu ve iyonize radyasyon gibi yöntemlerle standart zarflı virüslerden daha hızlı inaktive olur.
  5. E
    Ajanın replikasyonu, sadece prion partikülünün içinde bulunan ve konakçı DNA polimerazları tarafından çoğaltılan küçük bir DNA parçasına bağımlıdır.

Cevap

Patolojik prion proteininin yapısındaki β\beta-tabaka artışı, ajana proteaz direnci ve amiloid plak oluşturma yeteneği kazandırır.
Prion patogenezinin merkezinde, normalde baskın olarak α\alpha-heliks yapısında olan hücresel prion proteininin (PrPCPrP^{C}), post-translasyonel bir değişimle yüksek oranda β\beta-tabaka içeren patolojik forma (PrPScPrP^{Sc}) dönüşmesi yatar. Bu yapısal değişim, proteinin tersiyer konformasyonunu değiştirerek onu proteolitik enzimlere (özellikle Proteaz K) karşı dirençli hale getirir ve merkezi sinir sisteminde patognomonik olan amiloid agregatlarının (plakların) oluşmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Prionların biyokimyasal yapısını analiz et.
Prionlar sadece protein yapısındadır (PrPPrP); nükleik asit içermezler.
Replike olabilen ancak genomu olmayan tek enfeksiyöz ajan grubudur.
2
Hücresel (PrPCPrP^C) ve patolojik (PrPScPrP^{Sc}) formları karşılaştır.
Aminoasit dizisi aynıdır ancak PrPCPrP^C α\alpha-heliks zenginiyken, PrPScPrP^{Sc} β\beta-tabaka zenginidir.
Patogenez, proteinin yanlış katlanması (misfolding) üzerine kuruludur.
3
Yapısal değişimin fiziksel sonuçlarını değerlendir.
Artan β\beta-tabaka yapısı, proteini proteazlara dirençli, çözünmez ve amiloid oluşturmaya yatkın hale getirir.
Bu özellikler nörodejenerasyonun ve standart sterilizasyona direncin temelidir.
4
İmmün yanıt ve radyasyon hassasiyetini kontrol et.
İmmün yanıt yok, radyasyona aşırı direnç var.
Konak proteini olması ve nükleik asit yokluğu bu sonuçları doğurur.

Anahtar Kavram

Prionlarda Konformasyonel Değişim ve Biyokimyasal Direnç

Daha Fazla Pratik

Prionların inaktivasyonu için gereken özel sterilizasyon şartlarını (örn. 134°C otoklav veya 1N NaOH) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru