Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ön tanısıyla izlenen ve genetik incelemesinde -antitiripsin eksikliği saptanan bir hastada, nötrofil elastazın kontrolsüz aktivitesi sonucu alveoler duvarlarda yıkıma uğrayan proteinin biyokimyasal özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- AHidroksilizin kalıntılarının spesifik galaktozil transferazlar aracılığıyla glikozillenmesi, bu proteinin matürasyonu için zorunludur.
- Olgun liflerin yapısında bulunan desmozin çapraz bağları; üç adet allizin ve bir adet modifiye edilmemiş lizin yan zincirinin kondansasyonu ile oluşur.Cevap
- CPolipeptid zinciri boyunca her üç amino asitte bir tekrarlayan glisin (Gly-X-Y) dizisi, proteinin rastgele sarmal konformasyonundan sorumludur.
- DHücre içinde sentezlendikten sonra üçlü sarmal (triple helix) yapısını kazanarak ekstraselüler matrikse 'proelastin' formunda salınır.
- EYapısında bulunan yüksek miktardaki hidroksiprolin kalıntıları, inter-zincir hidrojen bağları kurarak liflerin termal stabilitesini sağlar.
Cevap
Olgun elastin liflerinde bulunan desmozin çapraz bağları, üç allizin ve bir lizin kalıntısının birleşmesiyle oluşur.
Elastin liflerinin karakteristik özelliği olan desmozin ve izodesmozin çapraz bağları, ekstraselüler matrikste tropoelastin molekülleri arasında kurulur. Bu süreçte, bakır bağımlı lizin oksidaz enzimi, dört lizin kalıntısından üçünün yan zincirindeki amino grubunu deamine ederek aldehit formuna (allizin) dönüştürür. Üç allizin ve bir modifiye edilmemiş lizin kalıntısı kondanse olarak stabil desmozin halkasını oluşturur. Bu yapı elastine geri dönüşümlü esneme yeteneği kazandırır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Elastin matürasyonu ve desmozin çapraz bağlarının biyokimyasal bileşimi.