Soru

Zorluk: KolayElastin ve İlişkili Hastalıklar

Doku esnekliğini sağlayan elastin liflerinin ekstraselüler matrikste düzgün bir şekilde organize olabilmesi için, tropoelastin moleküllerinin üzerine dizildiği ve bir iskelet (scaffold) görevi gören temel glikoprotein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fibrillin-1Cevap
  2. B
    Fibronektin
  3. C
    Laminin
  4. D
    Kondronektin
  5. E
    Osteokalsin

Cevap

Elastin liflerinin sentezinde tropoelastin birimlerinin üzerinde organize olduğu iskelet proteini fibrillindir.
Elastin liflerinin biyosentezinde tropoelastin molekülleri ekstraselüler matrikse salgılandıktan sonra, mikrofibriller adı verilen ince yapılar üzerine çökerler. Bu mikrofibrillerin temel yapı taşı fibrillin-1 adı verilen glikoproteindir. Fibrillin, elastinin doğru şekilde organize olması ve lif yapısının kurulması için bir iskelet (scaffold) görevi görür.

Adım Adım Çözüm

1
Tropoelastin sentezini hatırla
Tropoelastin, hücre dışına salgılanan elastin öncü molekülüdür.
Sentez sürecinin başlangıç aşamasını belirlemek için.
2
Hücre dışı organizasyonu değerlendir
Tropoelastinlerin rasgele dağılmak yerine mikrofibriller üzerine tutunduğunu belirle.
Olgun lif oluşumu için gerekli olan fiziksel yapıyı anlamak için.
3
İskelet proteinini tanımla
Bu mikrofibrillerin ana bileşeninin fibrillin glikoproteini olduğunu saptan.
Soru kökündeki iskelet (scaffold) tanımına uyan proteini bulmak için.

Anahtar Kavram

Elastin biyosentezinde fibrillin iskeletinin (scaffold) rolü

İpuçları

1
Bu proteinin mutasyonu, uzun boy ve lens luksasyonu ile karakterize Marfan sendromuna yol açar.
2
Tropoelastinlerin çapraz bağlanmadan önce üzerinde biriktiği 'mikrofibril' yapılarını düşünün.

Daha Fazla Pratik

Marfan sendromu ve Williams sendromu arasındaki genetik ve biyokimyasal farkları inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla