Examkin

Soru

Zorluk: ZorElastin ve İlişkili Hastalıklar

Sigara öyküsü olmayan 28 yaşındaki bir erkek hastada, ilerleyici dispne şikayeti sonrası yapılan tetkiklerde panasinler amfizem bulguları saptanmıştır. Yapılan biyokimyasal analizlerde α1\alpha_1-antitiripsin eksikliği tanısı konulan bu hastada, akciğer parankimine esneklik sağlayan elastin proteininin yapısal özellikleri ve biyosentezi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Primer yapısında her üç amino asitte bir glisin (Gly−X−YGly-X-Y) tekrarları içeren düzenli diziler sayesinde üçlü sarmal (triple helix) yapı oluşturur.
  2. B
    Post-translasyonel modifikasyonlar sırasında lizin kalıntılarının hidroksillenmesi ve ardından hidroksilizinler üzerinden glikozillenmesi yapısal stabilite için esastır.
  3. Lizil oksidaz aracılı oksidatif deaminasyon sonucu oluşan üç alizin ve bir lizin yan zincirinin kondansasyonu ile desmozin çapraz bağları kurulur.Cevap
  4. D
    Sentezlenen tropoelastin molekülleri, hücre sitozolünde bakır bağımlı enzimler aracılığıyla çapraz bağlanarak matür elastin liflerine dönüşür.
  5. E
    Yapısında yüksek oranda bulunan hidrofilik amino asitler sayesinde proteinin rastgele sarmal (random coil) konformasyonunda kalması kolaylaşır.

Cevap

Lizil oksidaz aracılı oksidatif deaminasyon sonucu oluşan üç alizin ve bir lizin yan zincirinin kondansasyonu ile desmozin çapraz bağları kurulur.
Elastin proteininde, tropoelastin birimleri ekstraselüler ortamda bakır bağımlı lizil oksidaz enzimi tarafından modifiye edilir. Bu enzim lizin kalıntılarını oksidatif deaminasyon ile alizine dönüştürür. Üç alizin ve bir lizin kalıntısının birleşmesiyle oluşan desmozin halkaları, proteinin esnekliğini sağlayan özgün çapraz bağlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç yaşta sigara içmeyen amfizem hastası α1\alpha_1-antitiripsin eksikliğine işaret eder. Bu durumda nötrofil elastazı inhibe edilemez ve elastin proteinleri yıkılır.
Elastin, akciğerlerin elastik geri dönüşünden sorumlu temel proteindir.
2
Elastin ile kollajen arasındaki yapısal farkları karşılaştır
Elastin; Gly−X−YGly-X-Y tekrarı içermez, üçlü sarmal yapıda değildir, hidroksilizin içermez ve glikozillenmez.
Bu özellikler kollajeni elastinden ayıran temel biyokimyasal farklardır.
3
Desmozin çapraz bağlarının kimyasını incele
Ekstraselüler matriste bakır bağımlı lizil oksidaz enzimi, lizinleri alizine dönüştürür. 3 alizin + 1 lizin kondansasyonu desmozin halkasını oluşturur.
Desmozin, dokuya her yöne esneyebilme yeteneği kazandıran elastin-spesifik çapraz bağdır.

Anahtar Kavram

Elastin, kollajenden farklı olarak hidroksilizin ve glikozilasyon içermeyen, ekstraselüler ortamda bakır bağımlı lizil oksidaz ile çapraz bağlanan (desmozin) hidrofobik bir proteindir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Elastin ve İlişkili Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru