Soru

Zorluk: OrtaPrionlar

64 yaşında bir erkek hasta, son üç ayda hızla ilerleyen demans, ataksi ve miyoklonik sıçramalar şikayetiyle nöroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın beyin biyopsisinde nöronal kayıp ve nöropilde karakteristik vakuolizasyon (spongiform değişim) izlenirken, herhangi bir inflamatuar hücre infiltrasyonu saptanmıyor. Bu klinik ve patolojik tabloya neden olan etkenle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Yapısal olarak normal hücresel proteinden daha fazla β\beta-tabakalı konformasyon içerir.Cevap
  2. B
    Enfeksiyöz nükleik asit genomu içerdiği için ultraviyole (UV) radyasyonu ile inaktive edilebilir.
  3. C
    Konak hücrede güçlü bir hümoral immün yanıt ve antikor üretimine neden olur.
  4. D
    Yapısındaki proteinler proteaz enzimlerine karşı oldukça duyarlıdır ve hızla parçalanır.
  5. E
    Standart otoklavlama (121°C, 15 dakika) prosedürü ile tamamen sterilize edilebilir.

Cevap

Yapısal olarak normal hücresel proteinden daha fazla beta-tabakalı konformasyon içerir.
Doğru seçenekte belirtilen ifade prionların temel patolojik mekanizmasını açıklar. Normalde hücre yüzeyinde bulunan PrPCPrP^C proteini çoğunlukla α\alpha-heliks yapısındayken, hastalık durumunda bu yapı değişerek yüksek oranda β\beta-tabakalı yapı içeren PrPScPrP^{Sc} formuna dönüşür. Bu yapısal değişim, ajanın dokularda birikmesine ve bilinen fiziksel/kimyasal etkenlere karşı aşırı direnç kazanmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Hızlı ilerleyen demans, miyoklonus ve biyopsinde inflamasyonsuz spongiform değişim prion hastalıklarını (örn. Creutzfeldt-Jakob Hastalığı) işaret eder.
Bu bulgular prionların karakteristik nöropatolojik özellikleridir.
2
Etkenin biyokimyasal özelliklerinin değerlendirilmesi
Prion patogenezinde temel olay PrPCPrP^C (alfa-heliks ağırlıklı) proteininin PrPScPrP^{Sc} (beta-tabaka ağırlıklı) formuna dönüşmesidir.
Beta-tabakalı yapı, proteinin agregasyonuna ve enzim/sterilizasyon direncine neden olur.

Anahtar Kavram

Prionlar nükleik asit içermeyen, konak kökenli proteinlerin yapısal değişikliği (α\alpha-heliks \rightarrow β\beta-tabaka) ile oluşan, immün yanıt oluşturmayan enfeksiyöz ajanlardır.

Daha Fazla Pratik

Prionların inaktivasyonu için gereken spesifik sodyum hidroksit (NaOH) konsantrasyonlarını ve sürelerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular