Ekstraselüler matriksin temel bileşenlerinden biri olan elastin, arter duvarları ve akciğer alveolleri gibi dokulara geri dönebilir esneklik sağlayan oldukça stabil bir proteindir. Elastin sentezi, biyokimyasal yapısı ve ilişkili klinik durumlar göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AElastin molekülü, kollajen gibi düzenli tekrarlayan dizisine ve üçlü sarmal (triple helix) yapıya sahiptir.
- Desmozin çapraz bağları, üç adet alisin kalıntısı ile bir adet modifiye olmamış lizin yan zincirinin kondansasyonu sonucu oluşur.Cevap
- CElastin genindeki () delesyonlar sonucu gelişen Williams sendromunda temel patoloji, mikrofibril iskeletini oluşturan fibrillin-1 proteininin sentezlenememesidir.
- D-Antitiripsin, elastazı inhibe ederek akciğerleri korur; sigara dumanı bu inhibitördeki kritik 'sistein' kalıntısını okside ederek amfizem gelişimini kolaylaştırır.
- EElastin sentezi sırasında lizin kalıntıları, vitamin C bağımlı lizil hidroksilaz ile yoğun şekilde hidroksillenerek çapraz bağlar için hazır hale getirilir.
Cevap
Desmozin çapraz bağları, tropoelastin birimlerindeki üç adet alisin (oksidatif deaminasyona uğramış lizin) ve bir adet değişmemiş lizin kalıntısının kondansasyonu ile oluşur.
Elastin molekülleri arasında oluşan desmozin çapraz bağları, dört lizin kalıntısının birleşmesinden oluşur. Bu sürecin başında, lizil oksidaz (bakır bağımlı) enzimi, üç lizin kalıntısını oksidatif deaminasyonla alisine dönüştürür. Daha sonra bu üç alisin ve bir adet modifiye edilmemiş lizin kalıntısı kondanse olarak desmozin yapısını oluşturur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Desmozin çapraz bağları, elastin sentezinin en karakteristik basamağıdır ve üç alisin ile bir lizin kalıntısının kondansasyonunu içerir.