Examkin

Soru

Zorluk: ZorMüllerian Kanal Anomalileri

Onaltı yaşında kız hasta, menarş sonrası başlayan ve her ay şiddeti artan pelvik ağrı şikayetiyle getiriliyor. Pelvik muayenede vajina sağ lateral duvarda gergin ve flüktuan bir kitle palpe ediliyor. Manyetik rezonans görüntülemede (MRGMRG); birbirinden tamamen ayrık iki uterus korpusu, iki serviks ve sağ vajinal lümenin kör sonlandığı, proksimalinde hematokolpos geliştiği saptanıyor. Bu hastada saptanması en muhtemel ekstragenital anomali ve uterusun ESHRE-ESGE sınıflaması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sağ renal agenezis - U3bCevap
  2. B
    Sol renal agenezis - U2
  3. C
    At nalı böbrek - U4
  4. D
    Sağ renal agenezis - U1
  5. E
    Pelvik böbrek - U3a

Cevap

Vajinal septum nedeniyle obstrükte olmuş didelfis uterusa (U3b) sahip bu hastada, obstrüksiyonun olduğu tarafta (sağda) renal agenezis saptanması en olası bulgudur.
Hastada saptanan çift uterus, çift serviks ve kör sonlanan vajina bulguları, Müllerian kanalların lateral füzyonunun tam başarısızlığına (Didelfis) ve beraberinde gelişen obstrüktif hemivajinaya işaret eder. Bu tabloya sıklıkla aynı taraflı renal agenezis eşlik eder (OHVIRA sendromu). ESHRE-ESGE sınıflamasında uterus korpusunun tam ayrılığı 'U3b' (Bicorporeus complete) koduyla tanımlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Siklik pelvik ağrı, vajinal kitle (hematokolpos) ve MRG'de çift uterus/serviks bulgusu saptandı.
Bu bulgular bir Müllerian kanal füzyon kusuru olan Uterus Didelfis ve obstrüktif hemivajina varlığına işaret eder.
2
Sendromu tanımla
Tablo Herlyn-Werner-Wunderlich (OHVIRA) sendromu olarak tanımlanır.
OHVIRA; Uterus didelphys, Obstructed Hemivagina ve Ipsilateral Renal Agenesis üçlemesinden oluşur.
3
ESHRE-ESGE sınıflamasını uygula
İki ayrı uterus korpusunun olduğu komplet füzyon kusuru U3b (Bicorporeus complete) olarak sınıflandırılır.
ESHRE-ESGE sisteminde didelfis uterus, korpusun tam ayrılığı nedeniyle U3b kategorisine girer.
4
Eşlik eden anomalileri belirle
Obstrüksiyon sağ tarafta olduğu için sağ renal agenezis beklenir.
Müllerian kanal gelişimi ile Wolff kanalı (mezonefrik kanal) gelişimi embriyolojik olarak ilişkilidir; Wolff kanalı defekti hem renal ageneziye hem de o taraftaki Müllerian kanalın vajinal kısmında malformasyona yol açar.

Anahtar Kavram

Herlyn-Werner-Wunderlich (OHVIRA) sendromu, lateral füzyon kusuru sonucu gelişen didelfis uterusun obstrüktif hemivajina ve ipsilateral renal agenezi ile birlikte görüldüğü nadir bir anomalidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Müllerian Kanal Anomalileri

Bu konudan daha fazla soru