Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPankreasın Kistik ve Nöroendokrin Tümörleri

32 yaşında kadın hasta, epigastrik bölgede dolgunluk hissi ve zaman zaman künt bir karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sol üst kadranda derin palpasyonla ele gelen düzgün sınırlı kitle saptanıyor. Yapılan abdominal MR incelemesinde pankreas kuyruk kesiminde 6 cm6 \text{ cm} çapında, kapsüllü, içerisinde hem solid alanlar hem de kistik-hemorajik dejenerasyon odakları barındıran heterojen bir kitle izleniyor. Kitlenin ana pankreatik kanal ile ilişkisi saptanmıyor. Endosonografi (EUS) eşliğinde yapılan ince iğne aspirasyonunda (İİAB); fibrovasküler korlar etrafında küçük, üniform hücrelerin dizilmesiyle oluşan psödorozet yapıları ve sitoplazma dışında eozinofilik PAS (+) globüller görülüyor. İmmünohistokimyasal boyamada nükleer β\beta-katenin ve CD10 pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Solid psödopapiller neoplazi - Distal pankreatektomiCevap
  2. B
    Müsinöz kistik neoplazi - Altı aylık aralıklarla seri BT kontrolü
  3. C
    Seröz kistadenom - Pankreatik enükleasyon
  4. D
    Pankreatik nöroendokrin tümör - İzole somatostatin analog tedavisi
  5. E
    İntraduktal papiller müsinöz neoplazi - Toplam pankreatektomi

Cevap

En olası tanı Solid psödopapiller neoplazi olup uygun tedavi yaklaşımı Distal pankreatektomi yapılmasıdır.
Vaka sunumundaki genç kadın hasta, pankreas kuyruk yerleşimli solid-kistik-hemorajik heterojen kitle, psödorozet yapıları ve özellikle nükleer β\beta-katenin pozitifliği kombinasyonu 'Solid Psödopapiller Neoplazi' (Frantz tümörü) için klasiktir. Bu tümörler düşük malignite potansiyeline sahiptir ve rezeksiyon ile tedavi edilirler.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın demografik ve anatomik verilerini analiz et.
Hasta genç bir kadın ve kitle pankreas kuyruğunda yerleşimli.
Solid psödopapiller neoplazi (Frantz tümörü) tipik olarak 2020-3030 yaşlarındaki kadınlarda ve sıklıkla kuyruk kesiminde görülür.
2
Radyolojik bulguları yorumla.
Kapsüllü, solid alanlar ve hemorajik/kistik dejenerasyon içeren heterojen kitle.
Tümörün hızlı büyümesine bağlı gelişen iç kanamalar ve kistik alanlar bu neoplazinin karakteristik özelliğidir.
3
Sitolojik ve immünohistokimyasal (İHK) bulguları değerlendir.
Psödorozet yapısı, PAS (+) globüller ve nükleer β\beta-katenin pozitifliği.
Nükleer β\beta-katenin pozitifliği (CTNNB1CTNNB1 mutasyonu) bu tümör için tanı koydurucu patognomonik bir bulgudur.
4
Tedavi stratejisini belirle.
Cerrahi rezeksiyon (Distal pankreatektomi).
Düşük malignite potansiyeli nedeniyle tam cerrahi rezeksiyon küratiftir ve prognoz mükemmeldir.

Anahtar Kavram

Solid Psödopapiller Neoplazi (Frantz Tümörü) Tanısı ve Yönetimi
Bu soruyu puanla

Konular

Pankreasın Kistik ve Nöroendokrin Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru