Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPrionlar

Prion hastalıklarının (örneğin Creutzfeldt-Jakob hastalığı) patogenezinde, normal hücresel proteinin (PrPCPrP^C) patolojik forma (PrPScPrP^{Sc}) dönüşümü merkezi rol oynar. Bu yapısal dönüşüm ve sonuçları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Proteinin ikincil yapısında α\alpha-heliks oranı artarken, β\beta-tabakalı yaprak oranı azalır.
  2. B
    PrPScPrP^{Sc} formu, nükleik asit içermesi nedeniyle ultraviyole (UV) radyasyonuna karşı son derece duyarlıdır.
  3. PrPScPrP^{Sc}, proteaz enzimlerine karşı direnç kazanır ve dokularda agregatlar oluşturarak birikir.Cevap
  4. D
    Merkezi sinir sistemindeki patolojik değişikliklere yoğun bir nötrofilik ve lenfositik infiltrasyon eşlik eder.
  5. E
    Standart dezenfektanlar ve 121∘C121^\circ C'de 15 dakikalık otoklavlama ile tam sterilizasyon sağlanır.

Cevap

Patolojik prion proteini (PrPScPrP^{Sc}), proteaz enzimlerine karşı dirençli bir yapıdadır ve dokularda birikerek nörodejenerasyona yol açar.
Patolojik prion proteini (PrPScPrP^{Sc}), hücresel prion proteininin (PrPCPrP^C) post-translasyonel bir değişiklikle β\beta-kırmalı yaprak (sheet) yapısına dönüşmesiyle oluşur. Bu yapısal değişim, molekülün proteaz enzimlerine karşı direnç kazanmasına, deterjanlarda çözünmez hale gelmesine ve beyin dokusunda karakteristik amiloid plakları/agregatları oluşturmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Prion proteinlerinin yapısal özelliklerini karşılaştır.
Normal protein (PrPCPrP^C) α\alpha-heliks ağırlıklıyken, patolojik form (PrPScPrP^{Sc}) β\beta-tabakalı yaprak yapısına sahiptir.
Prion hastalıklarının temelindeki moleküler değişim budur.
2
Prionların biyolojik direncini değerlendir.
Prionlar nükleik asit içermedikleri için UV ve nükleazlara dirençlidir; ayrıca standart otoklavlama (121∘C121^\circ C) ile ölmezler.
Virolojik ve bakteriyolojik ajanlardan en önemli farkları direnç profilleridir.
3
Konak doku yanıtını analiz et.
Enfeksiyon bölgesinde spongiform değişiklikler ve gliozis görülür ancak inflamasyon izlenmez.
Prionlar konak kökenli proteinler olduğu için immünolojik tolerans nedeniyle yangısal yanıt oluşmaz.

Anahtar Kavram

Prionların yapısal dönüşümü (PrPC→PrPScPrP^C \rightarrow PrP^{Sc}) ve buna bağlı gelişen proteaz direnci.
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru