Plazmada çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) birikimi ile karakterize olan, adrenal yetmezlik ve ilerleyici nörolojik dejenerasyonla (Adrenolökodistrofi) seyreden tabloda, fonksiyon bozukluğu görülen hücre organeli aşağıdakilerden hangisidir?
- PeroksizomCevap
- BMitokondri
- CLizozom
- DGranüllü Endoplazmik Retikulum
- EGolgi Aygıtı
Cevap
Peroksizom
Çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA; >C22), mitokondriyal membranlardan geçemezler ve doğrudan mitokondriyal beta-oksidasyona giremezler. Bu yağ asitleri öncelikle peroksizomlarda özel bir beta-oksidasyon sürecine tabi tutulur. Bu süreçte FADH2 yerine H2O2 üretilir ve zincirler kısaltılır (oktanil-CoA'ya kadar). Kısaltılan yağ asitleri daha sonra enerji üretimi için mitokondriye aktarılır. X'e bağlı Adrenolökodistrofi (X-ALD), peroksizom membranındaki ABCD1 taşıyıcı proteininin mutasyonu sonucu VLCFA'ların peroksizoma alınamaması ve kanda birikmesiyle oluşur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Peroksizomal Beta-Oksidasyon
İpuçları
1
Bu organel, hidrojen peroksit (H2O2) üreten oksidaz enzimleri ve onu parçalayan katalaz enzimini bolca içerir.
2
Mitokondriler enerji üretimi için yağ asitlerini yıkar ancak çok uzun zincirli olanları (VLCFA) içeri alıp işleyemez; bu görev başka bir organele aittir.
3
Lorenzo'nun Yağı (Lorenzo's Oil) filmine konu olan hastalık, bu organelin membranındaki taşıyıcı defekti ile ilişkilidir.
Daha Fazla Pratik
Peroksizomlarda H2O2 metabolizması ve katalaz enziminin rolü üzerine bir soru çözünüz.
Tahmini Süre:1m 0s