Examkin

Soru

Zorluk: KolayHepatitler ve Metabolik Karaciğer Hastalıkları

1818 yaşında erkek hasta, son 33 aydır süregelen halsizlik, okul başarısında belirgin düşme ve ellerinde yeni başlayan ince bir titreme şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde skleralarda hafif ikter, batında asit ve splenomegali saptanıyor.

Laboratuvar bulguları:
- AST:84AST: 84 U/L
- ALT:72ALT: 72 U/L
- Total Bilirubin: 2.42.4 mg/dL
- Albümin: 3.03.0 g/dL

Bu klinik tabloya sahip bir hastada ön tanıyı desteklemek amacıyla istenmesi gereken ilk laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum seruloplazmin düzeyiCevap
  2. B
    Serum ferritin düzeyi
  3. C
    Anti-nükleer antikor (ANA)
  4. D
    HBsAg
  5. E
    Alfa-1 antitiripsin düzeyi

Cevap

Serum seruloplazmin düzeyi
Doğru seçenek olan serum seruloplazmin düzeyi, Wilson hastalığı şüphesinde istenen ilk ve en önemli tarama testidir. Genç bir hastada karaciğer tutulumu (siroz bulguları) ile birlikte seyreden bazal ganglion tutulumu (titreme, el yazısında bozulma) ve psikiyatrik belirtiler Wilson hastalığını güçlü bir şekilde düşündürür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Genç bir hastada karaciğer sirozu bulguları (asit, splenomegali, sarılık) ile birlikte nöropsikiyatrik semptomların (titreme, okul başarısında düşme) birlikteliği saptandı.
Bu kombinasyon Wilson hastalığı için tipik bir sunumdur.
2
Ayırıcı tanı için en olası hastalığı belirle.
Genç yaş ve karaciğer-beyin tutulumu nedeniyle Wilson hastalığı (Hepatolentiküler dejenerasyon) ön plana çıkar.
Wilson hastalığı, bakır metabolizması bozukluğu sonucu bu organlarda birikimle seyreder.
3
Uygun tarama testini seç.
Wilson hastalığı şüphesinde istenecek ilk test düşük serum seruloplazmin düzeyidir (<20<20 mg/dL).
Düşük seruloplazmin, bakırın bağlanma ve taşınma bozukluğunu gösteren en hızlı ve yaygın kullanılan başlangıç testidir.

Anahtar Kavram

Wilson hastalığında tanısal yaklaşım

İpuçları

1
Hastanın hem karaciğer enzimlerinde yükseklik hem de nörolojik bulguları (titreme) olduğuna dikkat edin.

Daha Fazla Pratik

Wilson hastalığında tanıyı kesinleştirmek için 24 saatlik idrarda bakır tayini ve Kayser-Fleischer halkası için göz muayenesi yapılması gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Hepatitler ve Metabolik Karaciğer Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru