Vasküler yapılar, akciğer parankimi ve ligamentlerde dokuya esneklik kazandıran; yapısında kollajenden farklı olarak tekrarları ve hidroksilizin kalıntıları bulundurmayan proteinin sentez süreci ve biyokimyasal özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Dezmozin adı verilen özgün çapraz bağların oluşumu için bakır bağımlı lizil oksidaz aktivitesine ihtiyaç duyar.Cevap
- BOlgun liflerin stabilizasyonu için kollajen sentezinde olduğu gibi hidroksilizin kalıntılarının glikozillenmesi kritiktir.
- CPrimer yapısında bulunan yoğun prolin kalıntıları, C vitamini varlığında proksil hidroksilaz tarafından hidroksillenerek üçlü sarmal yapıyı stabilize eder.
- DDezmozin çapraz bağlarının oluşumu, tropoelastin molekülleri henüz hücre içerisindeyken (intraselüler) tamamlanır.
- EWilliams sendromu olan bireylerde, bu proteinin yapısal iskeletini oluşturan fibrillin-1 proteinindeki mutasyonlar temel patolojiyi oluşturur.
Cevap
Elastin proteini, dezmozin çapraz bağlarının oluşumu için bakır bağımlı lizil oksidaz aktivitesine ihtiyaç duyar.
Elastin liflerinin fonksiyonel stabilitesi ve esnekliği, ekstraselüler matrikste tropoelastin birimleri arasında kurulan dezmozin çapraz bağlarına bağlıdır. Bu bağların sentezindeki ilk ve tek enzimatik basamak, lizin kalıntılarını oksidatif deaminasyonla allizine dönüştüren lizil oksidazdır ve bu enzim kofaktör olarak bakıra () ihtiyaç duyar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Elastin ve Kollajen arasındaki yapısal farklar ile lizil oksidazın bakır bağımlılığı.