Examkin

Soru

Zorluk: ZorPrionlar

Nörodejeneratif bir hastalık şüphesiyle incelenen bir hastada; beyin dokusunda inflamatuar hücre infiltrasyonu olmaksızın yaygın vakuolizasyon (spongiform değişiklik) saptanmıştır. Bu tabloya yol açan enfeksiyöz ajanın (PrPScPrP^{Sc}), klasik virüslerden ve hücresel prion proteininden (PrPCPrP^C) ayrımında kullanılan biyokimyasal ve biyolojik özellikleri düşünüldüğünde; aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Deterjanlarda çözünmezlik özelliği göstermesi ve proteaz enzimlerine karşı dirençli bir çekirdek yapı içermesiCevap
  2. B
    Patolojik formun (PrPScPrP^{Sc}), hücresel formdan (PrPCPrP^C) tamamen farklı bir primer amino asit dizilimine sahip olması
  3. C
    Ultraviyole (UV) radyasyonu ve nükleazlar gibi nükleik asitlere zarar veren fiziksel ajanlara karşı yüksek duyarlılık göstermesi
  4. D
    Enfeksiyon sürecinde konak hücrelerde interferon sentezini güçlü bir şekilde indüklemesi
  5. E
    Hücre dışı ortamda replike olabilmesini sağlayan bağımsız bir metabolik aktiviteye sahip olması

Cevap

Patolojik prion proteinleri (PrPScPrP^{Sc}), deterjanlarda çözünmez özelliktedir ve proteaz enzimlerine karşı dirençli bir çekirdek yapı içerir.
Doğru yanıt olan seçenek, prionların en karakteristik biyokimyasal özelliğini tanımlamaktadır. PrPScPrP^{Sc}, yüksek oranda β\beta-tabaka yapısı içermesi nedeniyle non-iyonik deterjanlarda çözünmez ve proteazlara karşı dirençlidir. Proteinaz K ile muamele edildiğinde, proteinin sadece bir kısmı yıkılır ve geriye enfeksiyöz özelliklerini koruyan dirençli bir çekirdek kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve patolojik bulguların analizi
İnflamasyon olmaksızın spongiform değişiklik (vakuolizasyon), bir prion hastalığına (Bulaşıcı Süngerimsi Ensefalopati) işaret eder.
Prion hastalıkları tipik olarak beyinde nöron kaybı ve vakuolizasyon ile karakterizedir, ancak klasik viral ensefalitlerin aksine inflamatuar hücre göçü görülmez.
2
Ajanın (PrPScPrP^{Sc}) biyokimyasal özelliklerinin değerlendirilmesi
Ajan, konak genomu tarafından kodlanan PrPCPrP^C proteininin yanlış katlanmış (PrPScPrP^{Sc}) formudur.
Patogenez, α\alpha-heliks yapısının yerini β\beta-tabaka yapısının almasıyla gerçekleşen konformasyonel bir değişimdir.
3
Ayırıcı özelliklerin belirlenmesi
PrPScPrP^{Sc} formu, β\beta-tabaka zenginliği nedeniyle deterjanlarda çözünmez ve proteazlara (Proteinaz K) dirençlidir.
Yapısal değişim, proteinin fizikokimyasal özelliklerini değiştirerek agregasyon eğilimini ve enzimatik yıkıma karşı direncini artırır.

Anahtar Kavram

Prionların (PrPScPrP^{Sc}) konformasyonel değişimi sonucu kazandığı fizikokimyasal direnç özellikleri ve immün tolerans.
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru