Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPankreas Nöroendokrin Tümörleri

4545 yaşında erkek hasta, üst gastrointestinal sistem endoskopisinde saptanan ve yüksek doz proton pompa inhibitörü tedavisine rağmen iyileşmeyen çok sayıda distal duodenal ülser nedeniyle değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde serum gastrin düzeyi 550 pg/mL550\ pg/mL (Normal <100< 100), kalsiyum düzeyi 10.9 mg/dL10.9\ mg/dL ve parathormon (PTH) düzeyi yüksek saptanıyor. Özgeçmişinde tekrarlayan nefrolitiazis öyküsü olan hastanın babasının da benzer mide şikayetleri olduğu ve bir endokrin organ cerrahisi geçirdiği öğreniliyor. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

  1. A
    Gastrinoma tanısını doğrulamak için en duyarlı ve spesifik test kalsiyum infüzyon testidir; bu test sekretin testinden önce uygulanmalıdır.
  2. B
    MEN-1 sendromu tanısı konulabilmesi için hipofiz adenomu varlığı mutlaka gösterilmeli, ardından gastrinomaya yönelik radikal cerrahi planlanmalıdır.
  3. Gastrinomalar bu hastada muhtemelen duodenal duvar yerleşimli ve multiple olup, cerrahi planlamada öncelik hiperparatiroidizmin tedavi edilmesine verilmelidir.Cevap
  4. D
    Hastada saptanan hiperkalseminin düzeltilmesi gastrin düzeyini etkilemeyeceği için öncelikle karın tomografisi ve EUS ile gastrinoma odağı lokalize edilmelidir.
  5. E
    Provokatif test olarak uygulanacak sekretin stimülasyon testinde, bazal gastrin düzeyinde 100 pg/mL100\ pg/mL artış olması Zollinger-Ellison sendromu için tanısal kabul edilir.

Cevap

MEN-1 sendromu kapsamında gelişen gastrinomalar genellikle duodenal yerleşimli ve multiple olup, tedavi önceliği hiperparatiroidizmin cerrahi olarak düzeltilmesidir.
MEN-1 sendromu varlığında (paratiroid adenomu/hiperplazisi + pankreatik/duodenal adacık hücreli tümör + aile öyküsü), gastrinomalar genellikle duodenumda çok odaklı yerleşim gösterir. Bu hastalarda hiperparatiroidizmin tedavisi (paratiroidektomi), gastrin düzeylerini düşürdüğü ve asit sekresyonunu azalttığı için her zaman gastrinoma cerrahisinden önce yapılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analizi
Dirençli ülserler (ZES), hiperkalsemi (Hiperparatiroidizm) ve aile öyküsü birleştiğinde Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) tanısı konur.
MEN-1'in klasik 3P kuralı (Paratiroid, Pankreas, Pituitary) gereği hastadaki bulgular sendromu işaret eder.
2
Hastalık davranışının belirlenmesi
MEN-1 sendromunda gastrinomaların %80-90 oranında duodenumda ve multiple yerleşimli olduğu saptanır.
Sporadik vakaların aksine, MEN-1 vakalarında tümörler genellikle pankreasta değil, duodenal duvarda mikroskobik odaklar halindedir.
3
Tedavi hiyerarşisinin belirlenmesi
Öncelikle paratiroid cerrahisi yapılarak hiperkalseminin düzeltilmesine karar verilir.
Hiperkalsemi gastrin salınımını tetiklediği için kalsiyum kontrolü mide asit sekresyonunu ve gastrin seviyelerini azaltarak cerrahi öncesi hazırlığı optimize eder.

Anahtar Kavram

MEN-1 sendromlu hastalarda gastrinoma yönetimi ve tedavi öncelik sırası.

Daha Fazla Pratik

Gastrinomaların cerrahi eksplorasyonunda kullanılan Passaro Üçgeni sınırlarını ve bu bölgedeki duodenal duvar eksplorasyonunun önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru