Examkin

Soru

Zorluk: ZorPankreas Nöroendokrin Tümörleri

5454 yaşında erkek hasta, atipik üst karın ağrısı ve şişkinlik şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde pankreas başında 33 cm'lik kitle ve safra kesesinde çok sayıda taş saptanıyor. Hastanın anamnezinde son 22 ayda gelişen ve diyetle kontrol altına alınamayan hafif hiperglisemi ile günde 2−32-3 kez olan yağlı, kötü kokulu dışkılama (steatore) mevcut olduğu öğreniliyor. Bu klinik tablo ve saptanan tümör ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Hastadaki diyabet ve kilo kaybı öncelikle glukagonoma tanısını destekler.
  2. B
    Tümörden salgılanan hormon; kolesistokinin (CCK) salınımını ve mide asit sekresyonunu uyarır.
  3. Bu tümörlerin duodenal yerleşimli olanları Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) ile birliktelik gösterebilir.Cevap
  4. D
    Tanıda en spesifik deri bulgusu nekrolitik gezici eritemdir.
  5. E
    Bu tümörler sıklıkla çok küçük boyutlarda (<1< 1 cm) semptom verirler.

Cevap

Somatostatinomaların duodenal yerleşimli olanları Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) ile birliktelik gösterebilir.
Vakadaki diyabet, steatore ve safra kesesi taşları somatostatinomanın klasik triadıdır. Somatostatinomaların duodenal yerleşimi olan formları Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) ile karakteristik bir birliktelik gösterir. Bu tümörler sıklıkla ampulla çevresinde yerleşir ve histolojilerinde psammom cisimcikleri görülebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Diyabet, safra kesesi taşları ve steatoreden oluşan triad saptandı.
Bu triad, somatostatinin inhibitör etkilerine (insülin inhibisyonu → diyabet, CCK inhibisyonu → safra kesesi stazı/taş, pankreatik enzim inhibisyonu → steatore) bağlı gelişen somatostatinoma 'inhibitör sendromu'dur.
2
Tümör özelliklerini ve ilişkili sendromları hatırla.
Somatostatinomalar pankreas (6060) veya duodenum (4040) yerleşimli olabilir.
Pankreatik olanlar genellikle soliter ve büyüktür; duodenal olanlar ise NF1 (von Recklinghausen hastalığı) ile güçlü ilişki gösterir.
3
Seçenekleri değerlendir.
Doğru bilginin duodenal somatostatinomaların NF1 ilişkisi olduğu belirlendi.
Diğer seçeneklerdeki bulgular glukagonoma (NME, diyabet) veya somatostatinin uyarıcı değil inhibitör etkisi ile ilgilidir.

Anahtar Kavram

Somatostatinoma İnhibitör Sendromu ve NF1 İlişkisi

Daha Fazla Pratik

PNET'lerin hormonal sendromlarını ve asit-baz dengesi değişikliklerini (örneğin VIPoma'daki metabolik asidoz) karşılaştırmalı olarak çalışın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru