Soru

Zorluk: OrtaYenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

3939 haftalık, 33003300 gram ağırlığında, sağlıklı bir anneden normal vajinal yolla doğan ilk bebek, yaşamının 1818. saatinde gövdesine yayılan sarılık nedeniyle muayene ediliyor. Annenin kan grubu OO Rh (+)(+), bebeğin kan grubu BB Rh (+)(+) olarak belirleniyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde total bilirubin 1414 mg/dL, hemoglobin 14.214.2 g/dL, retikülosit %7\%7 ve direkt Coombs testi (+)(+) saptanıyor. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali saptanmayan bu bebekle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Periferik yayma incelemesinde sferositlerin görülmesi tanıyı destekleyen bir bulgudur.
  2. B
    Hemolizden sorumlu olan antikorlar anneden plasentayı geçerek bebeğe ulaşan IgGIgG yapısındaki anti-B antikorlarıdır.
  3. C
    Sarılığın yaşamın ilk 2424 saati içinde başlamış olması durumun patolojik olduğunu gösterir.
  4. Fizik muayenede belirgin hepatosplenomegali saptanmaması nedeniyle bu tanıdan uzaklaşılmalıdır.Cevap
  5. E
    Yoğun fototerapiye rağmen bilirubin artış hızı saatte 0.50.5 mg/dL üzerinde seyrederse intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi uygulanabilir.

Cevap

Belirgin hepatosplenomegali saptanmaması nedeniyle tanıdan uzaklaşılması gerektiği ifadesi yanlıştır; çünkü ABO uygunsuzluğunda organomegali genellikle beklenmez.
ABO kan grubu uygunsuzluğunda, Rh uygunsuzluğundan farklı olarak belirgin hepatosplenomegali görülmesi beklenmez. Bu nedenle fizik muayenede organomegali saptanmaması tanıyı dışlatan bir bulgu değil, aksine ABO uygunsuzluğunun klinik seyri ile uyumlu bir durumdur. Diğer klinik veriler (kan grupları, Coombs pozitifliği ve hemoliz bulguları) tanıyı kesinleştirmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Kan gruplarının analizi
Anne OO Rh (+)(+), bebek BB Rh (+)(+) olması ABO uygunsuzluğu için riskli bir durumdur.
Annenin OO grubu olması durumunda, doğal olarak bulunan anti-A ve anti-B antikorlarının bir kısmı IgGIgG yapısındadır ve plasentayı geçebilir.
2
Klinik zamanlama ve hemoliz bulgularının değerlendirilmesi
Sarılığın 1818. saatte başlaması, retikülositoz (%7\%7) ve Coombs testi pozitifliği hemolitik patolojik sarılığa işaret eder.
Yaşamın ilk 2424 saati içinde çıkan sarılıklar her zaman patolojiktir ve altta yatan bir hemoliz (kan grubu uygunsuzluğu gibi) aranmalıdır.
3
ABO ve Rh uygunsuzluğu klinik farklarının karşılaştırılması
Hastada hepatosplenomegali (HSM) olmaması ve sferositlerin varlığı ABO uygunsuzluğunu Rh uygunsuzluğuna göre daha olası kılar.
Rh uygunsuzluğunda HSM ve belirgin anemi (Eritroblastozis fetalis) ön plandayken, ABO uygunsuzluğunda HSM nadirdir ve sferositler karakteristiktir.

Anahtar Kavram

ABO Kan Grubu Uygunsuzluğu ve Klinik Özellikleri

İpuçları

1
Bebeğin ve annenin kan gruplarına bakarak hangi tip uygunsuzluk olduğunu belirleyin.
2
ABO uygunsuzluğu ile Rh uygunsuzluğunu ayırt eden temel klinik ve laboratuvar bulgularını (örneğin HSM ve sferosit varlığı) hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Rh uygunsuzluğu ile ABO uygunsuzluğunu karşılaştıran bir tabloyu inceleyerek farkları pekiştirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla