Yenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

Yaşamının $18$. saatinde vücudunda sarılık fark edilen, $3200$ gram ağırlığında, term olarak doğan bir erkek bebeğin bakılan serum total bilirubin düzeyi $8$ mg/dL saptanmıştır. Bu bebekteki sarılık tablosu için en olası tanımlama aşağıdakilerden hangisidir?

$37$ haftalık, $2800 \ gram$ ağırlığında doğan ve şu an $96$ saatlik olan bir erkek bebek, vücudunda yaygın sarılık ve beslenme güçlüğü şikayetiyle acil servise getiriliyor. Annenin kan grubu $0 \ Rh(+)$, bebeğin kan grubu $0 \ Rh(+)$'dir. Laboratuvar tetkiklerinde total bilirubin düzeyi $24 \ mg/dL$, serum albümin düzeyi $3.0 \ g/dL$, hemoglobin $14 \ g/dL$, retikülosit $\%1$ ve direkt Coombs testi negatif olarak saptanıyor. Fizik muayenesinde letarji ve hafif opistotonus saptanan bebeğin kan gazı analizinde $pH \ 7.22$ olarak ölçülüyor.

Bu bebek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ haftalık, $2100$ gram olarak doğan ve şu an yaşamının $72$. saatinde olan bir prematüre bebek, sepsis ön tanısıyla yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. Yapılan tetkiklerinde serum total bilirubin (TSB) düzeyi $18$ mg/dL, serum albümin düzeyi ise $2,4$ g/dL olarak saptanmıştır. Son $6$ saattir yoğun fototerapi (intensive phototherapy) almasına rağmen TSB düzeyinde anlamlı bir düşüş sağlanamamıştır. Bu bebek için bir sonraki en uygun yönetim basamağı aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan sarılıklarının yönetiminde fizyolojik ile patolojik süreçlerin erken aşamada birbirinden ayırt edilmesi, kalıcı nörolojik hasarların (kernikterus) önlenmesi açısından hayati öneme sahiptir. Buna göre, aşağıdaki klinik ve laboratuvar bulgularından hangisi bir yenidoğanda saptanan sarılığın kesinlikle patolojik olduğunu ve acil ileri inceleme gerektirdiğini gösterir?

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi yönetiminde, fototerapi ve kan değişimi kararı verilirken hastanın gebelik haftası ve postnatal yaşına ek olarak nörotoksisite risk faktörlerinin varlığı da değerlendirilir. Nörotoksisite risk faktörleri; kan-beyin bariyeri geçirgenliğini artırarak veya serbest bilirubin miktarını yükselterek kernikterus riskini artıran durumlardır ve bu faktörlerin varlığında tedavi eşik değerleri daha düşük düzeylere çekilir.

Buna göre, aşağıdakilerden hangisi hiperbilirubinemi tedavisinde eşik değeri düşüren majör nörotoksisite risk faktörlerinden biri değildir?

$16$ günlük bir erkek bebek, doğumdan sonra $3$. günde başlayan ve giderek belirginleşen sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Anamnezinde bebeğin hareketlerinin az olduğu, emmesinin zayıfladığı ve kabızlık çektiği öğreniliyor. Fizik muayenede ciltte ve skleralarda belirgin sarılık, göbekte umbilikal herni ve arka fontanelin $1 \ cm$ olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin $17.2 \ mg/dL$, direkt bilirubin $0.7 \ mg/dL$ ve hemoglobin $14.8 \ g/dL$ olarak bulunuyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, bebekte öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

$39$ haftalık, $3400 \ gram$ ağırlığında, $O \ Rh(+)$ kan grubundaki bir anneden sorunsuz bir vajinal doğumla dünyaya gelen erkek bebeğin postnatal $18$. saatinde gövdesinde belirgin sarılık saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen sonuçlar aşağıdadır:

Buna göre, bu bebek için en uygun güncel yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Dört günlük (96 saat) miadında (39 hafta) doğan bir erkek bebek, ailesi tarafından cildinde sararma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinden, normal spontan vajinal yolla sorunsuz bir doğumla dünyaya geldiği ve sadece anne sütü ile beslendiği öğreniliyor. Doğum ağırlığı $3400 \text{ g}$ olan bebeğin güncel ağırlığı $3250 \text{ g}$ olarak ölçülüyor. Annesi, bebeğin günde 6-7 kez idrar ve 3-4 kez altın sarısı renkli, yumuşak kıvamlı gaita yaptığını ifade ediyor. Fizik muayenede göbek hizasına kadar uzanan ikter dışında herhangi bir patolojik bulgu saptanmıyor; bebek canlı ve emme refleksi güçlü.

Laboratuvar incelemelerinde;
- Total bilirubin: $14.5 \text{ mg/dL}$
- Direkt bilirubin: $0.6 \text{ mg/dL}$
- Hemoglobin: $16.5 \text{ g/dL}$
- Retikülosit: $\%1.2$
- Kan grupları: Anne A Rh(+), Bebek O Rh(+)
olarak saptanıyor. Periferik yayma normal olarak değerlendiriliyor.

Buna göre, bu bebekteki hiperbilirubineminin en olası nedeni ve bu tablonun temel fizyopatolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ gebelik haftasında, $3450$ gram ağırlığında normal spontan vajinal yolla doğan bir erkek bebek, postnatal $4$. gününde ($96$. saat) rutin kontrol için polikliniğe getirilmiştir. Sadece anne sütü ile beslenen bebeğin günde $4-5$ kez idrar yaptığı ve sarı renkli dışkıladığı öğrenilmektedir. Fizik muayenesinde yüz ve gövdesinde sarılık saptanmış olup, tartı kaybı doğum ağırlığına göre %6 olarak hesaplanmıştır.
Annenin kan grubu AB Rh(+), bebeğin kan grubu ise A Rh(+) olarak saptanmıştır.
Laboratuvar tetkiklerinde total serum bilirubin düzeyi $14.2$ mg/dL, direkt bilirubin düzeyi $0.4$ mg/dL, hemoglobin $17.8$ g/dL ve retikülosit %$1.4$ olarak ölçülmüştür.

Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$39$ haftalık, $3500 \ gram$ ağırlığında doğan bir erkek bebeğin yaşamının $48$. saatindeki fizik muayenesinde göbeğe kadar uzanan belirgin sarılık saptanıyor. Anne ve bebeğin kan grupları her ikisi de $A \ Rh(+)$, direkt Coombs testi ise negatif olarak saptanıyor. Bebeğin laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Periferik yayma incelemesinde "ısırılmış hücreler" (bite cells) ve Heinz gövdeleri görüldüğüne göre, bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$36$ saatlik, $38$ haftalık, $3200$ gram olarak doğan erkek bebek, tüm vücuda yayılan belirgin sarılık şikayetiyle acil polikliniğine getirilmiştir. Fizik muayenesinde skleralar ve gövde ikterik görünümde olup, karaciğer kosta altını $1$ cm geçmektedir. Laboratuvar incelemesinde; anne kan grubu O Rh(+), bebek kan grubu O Rh(+), direkt Coombs testi negatif, total bilirubin $21$ mg/dL, hemoglobin $12.5$ g/dL ve retikülosit oranı $\%9$ olarak saptanmıştır. Periferik yayma incelemesinde polikromazi ve "ısırılmış hücreler" (bite cells) gözlenmiştir. Bu yenidoğanda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Yaşamının 4. gününde total bilirubin düzeyi $28$ mg/dL saptanan bir yenidoğanda; letarji, tiz sesle ağlama, opistotonus gelişimi ve ateş saptanmıştır. Bu klinik tablo, akut bilirubin ensefalopatisinin hangi evresi ile en uyumludur?

$36$ haftalık, $2500$ gram olarak doğan erkek bebek, postnatal $72$. saatinde belirgin sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Annenin kan grubu $0 \ Rh(+)$, bebeğin kan grubu $B \ Rh(+)$ olup direkt Coombs testi $(+)$ saptanmıştır. Fizik muayenede vücut ısısı $36.1^\circ C$, kapiller geri dolum süresi $4$ saniye ve bebekte emmede isteksizlik olduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin $17.8 \ mg/dL$, serum albümin düzeyi $2.5 \ g/dL$ ve kan gazında $pH \ 7.20$ saptanmıştır. Bu bebek için en uygun yönetim seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ haftalık, $2400$ gram olarak doğan bir erkek bebek, postnatal $60$. saatinde belirgin sarılık, beslenme güçlüğü, tiz sesle ağlama ve uyandırılamama (letarji) şikayetleri ile yenidoğan yoğun bakım ünitesine getiriliyor. Fizik muayenesinde sarılığın diz altına kadar indiği, hafif opistotonus postürü olduğu ve Moro refleksinin zayıfladığı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; total serum bilirubin (TSB) $20$ $mg/dL$, serum albümin $2.5$ $g/dL$, hemoglobin $14.8$ $g/dL$ bulunuyor. Anne ve bebeğin kan grubu $A$ $Rh(+)$ olup direkt Coombs testi negatiftir. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, bebek için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Annesi A Rh(-), babası O Rh(+) olan ve 39. gebelik haftasında 3400 gram olarak doğan erkek bebek, yaşamının 30. saatinde gövdeye yayılan sarılık ve hafif solukluk nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede hepatosplenomegali saptanmıyor, ancak bebekte huzursuzluk gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 10,5 g/dL, retikülosit %12, total bilirubin 18 mg/dL ve Direkt Coombs testi pozitif olarak saptanıyor. Bebeğe yoğun fototerapi başlanıyor; ancak tedavinin 4. saatinde kontrol edilen total bilirubin düzeyi düşüş göstermeyip 19 mg/dL'ye yükseliyor. Kan değişimi sınırına yaklaşan bu hastada, hemolizi durdurmak ve kan değişimi gereksinimini azaltmak amacıyla tedaviye eklenmesi en uygun olan ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık, $3200 \ gram$ ağırlığında sorunsuz bir vajinal doğumla dünyaya gelen erkek bebek, postnatal $4$. günde cildinde belirgin sararma ve halsizlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden annenin sütünün gelmesinin geciktiği ve bebeğin günde sadece $2-3$ kez emebildiği, günde sadece $1$ kez bezini kirlettiği öğreniliyor. Fizik muayenede vücut ağırlığının $2800 \ gram$ $(\%12.5 \ kayıp)$ olduğu, mukozaların kuru olduğu ve turgorun hafif azaldığı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin $21 \ mg/dL$, direkt bilirubin $0.8 \ mg/dL$, sodyum $149 \ mEq/L$ bulunurken; anne ve bebek kan grubunun $B \ Rh(+)$ olduğu saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı ve en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık, $3300$ gram olarak doğan $18$ saatlik bir erkek bebekte skleralarda sarılık fark ediliyor. Yapılan tetkiklerde laboratuvar bulguları aşağıdaki gibidir:

Bu bebek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık ve $3400$ gram olarak doğan bir kız bebeğin yaşamının $12$. saatinde gövde üst kısmına kadar uzanan sarılık saptanıyor. Annenin kan grubu $0$ $Rh (-)$, bebeğin kan grubu $B$ $Rh (+)$ olup, laboratuvar tetkiklerinde total bilirubin düzeyi $9$ $mg/dL$, direkt Coombs testi $(++)$, hemoglobin $13.5$ $g/dL$ ve retikülosit $\%10$ bulunuyor. Bu bebekteki klinik tablo ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık, $3200 \ gram$ ağırlığında, $0 \ Rh (-)$ bir anneden vajinal yolla doğan erkek bebek, yaşamının $6$. saatinde cildinde belirgin sararma fark edilmesi üzerine değerlendiriliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde bebeğin kan grubu $A \ Rh (+)$, direkt Coombs testi $(+++)$ pozitif, hemoglobin değeri $11.8 \ g/dL$, retikülosit oranı $\%7$ ve total serum bilirubini $7.2 \ mg/dL$ olarak saptanıyor. Bu bebek için bu aşamada planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık, $3100$ gram olarak doğan ve yaşamının $3$. gününde hiperbilirubinemi nedeniyle fototerapi başlanan bir bebeğin takibinde, cildinin ve idrarının koyu gri-kahverengi bir renk aldığı gözleniyor.

Bu bebekte "Bronz Bebek Sendromu" geliştiği düşünüldüğünde, laboratuvar tetkiklerinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması bu durumu en iyi açıklar?