Soru

Zorluk: OrtaVitamin B2 (Riboflavin)

Klinik muayenesinde keylozis (dudak köşelerinde çatlaklar), glossit (dil iltihabı) ve korneal vaskülarizasyon saptanan bir hastada riboflavin (B2B_2 vitamini) eksikliğinden şüphelenilmektedir. Tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılan eritrosit glutatyon redüktaz aktivite testi sonucunda, ortama FADFAD (Flavin Adenin Dinükleotid) eklenmesiyle enzim aktivitesinde belirgin bir artış olduğu gözlenmiştir. Bu laboratuvar bulgusunun temel biyokimyasal açıklaması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Enzimin apoenzim formunda sentezlenmiş olması ancak koenzim yetersizliği nedeniyle katalitik olarak inaktif kalmasıCevap
  2. B
    Riboflavin eksikliğinin enzim geninin transkripsiyonunu ve protein sentezini tamamen durdurması
  3. C
    Koenzim yokluğunda enzimin yapısal kararlılığını kaybederek hızla proteozomal yıkıma uğraması
  4. D
    Riboflavin eksikliğinin eritrositlerde NADPH üretimini engelleyerek enzimi substrat düzeyinde kısıtlaması
  5. E
    Enzimin aktif bölgesindeki amino asitlerin riboflavin yokluğunda geri dönüşümsüz olarak modifiye olması

Cevap

Enzimin apoenzim formunda bulunması ve ortama eklenen koenzim (FADFAD) ile aktifleşmesi
Riboflavin (B2B_2) eksikliğinde, glutatyon redüktaz enzimi protein olarak sentezlenmeye devam eder ancak koenzimi olan FADFAD yetersiz olduğu için katalitik olarak inaktif olan 'apoenzim' formunda bulunur. Laboratuvar ortamında hemolizata FADFAD eklendiğinde, bu apoenzimler hızla 'holoenzim' formuna dönüşerek aktifleşir. Bu aktivite artış oranının (katsayısının) 1.2-1.4 üzerine çıkması, vücuttaki riboflavin eksikliğini gösteren en hassas yöntemdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Keylozis, glossit ve korneal vaskülarizasyon riboflavin (B2B_2) eksikliğinin klasik belirtileridir.
B2 vitamini eksikliğinde mukozal yapılar ve göz damarlanması etkilenir.
2
Laboratuvar testinin biyokimyasal temelini belirle
Eritrosit glutatyon redüktaz aktivitesi ölçülür ve ortama FADFAD eklenerek aktivite artış katsayısı (EGRACEGRAC) hesaplanır.
B2 vitamininin aktif formu olan FADFAD, bu enzimin protez grubudur.
3
Sonucu yorumla
İn vitro FADFAD eklenmesiyle aktivitenin artması, vücutta enzimin protein kısmının (apoenzim) mevcut olduğunu ancak kofaktör eksikliğinden dolayı inaktif olduğunu gösterir.
Eğer enzim sentezi durmuş olsaydı, koenzim eklenmesiyle aktivite artışı gözlenmezdi.

Anahtar Kavram

Riboflavin eksikliğinde eritrosit glutatyon redüktaz aktivite katsayısının (EGRAC) artışı, apoenzimin holoenzime dönüşme kapasitesini yansıtır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla