Examkin

Soru

Zorluk: ZorPrionlar

Prionlar, klasik enfeksiyöz ajanlardan farklı olarak nükleik asit içermeyen ve konak genomu tarafından kodlanan bir proteinin hatalı katlanması sonucu ortaya çıkan patojenlerdir. Laboratuvar ortamında bir prion izolatı üzerinde yapılan biyokimyasal ve morfolojik analizlerde elde edilen aşağıdaki bulgulardan hangisi, bu etkenin doğasına en uygun açıklamadır?

  1. A
    Etkenin ultraviyole ışınlarına maruziyet sonrası hızla inaktive olması, sirküler bir tek iplikli RNA genomuna sahip olduğunu kanıtlar.
  2. B
    Prion proteini (PrPCPrP^C) hastalık yapıcı izoforma (PrPScPrP^{Sc}) dönüşürken proteinin birincil (primer) aminoasit diziliminde köklü bir değişim meydana gelir.
  3. C
    Proteinin yapısal olarak α\alpha-heliks içeriğinin baskın hale gelmesi, termal direncini artırarak 121∘C121^\circ C otoklavlamaya karşı tam koruma sağlar.
  4. Patolojik izoformun zengin β\beta-tabaka yapısı, onu proteazlara dirençli ve suda çözünmez hale getirerek dokuda agregasyon ve spongiform dejenerasyona yol açar.Cevap
  5. E
    Enfeksiyon sırasında gelişen BOS pleositozu ve beyin dokusundaki yoğun nötrofil infiltrasyonu, etkenin konakta güçlü bir inflamatuar yanıt tetiklediğini gösterir.

Cevap

Patolojik izoformun zengin β\beta-tabaka yapısı, onu proteazlara dirençli ve suda çözünmez hale getirerek dokuda agregasyon ve spongiform dejenerasyona yol açar.
Patolojik prion izoformu (PrPScPrP^{Sc}), normal formdaki α\alpha-helikslerin β\beta-tabakalara dönüşmesiyle karakterizedir. Bu fiziksel değişim, proteini kimyasal ve enzimatik yıkıma karşı korur, beyin dokusunda çözünmez amiloid benzeri plakların oluşmasına ve nöronal hasara neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Prion proteinlerinin temel yapısını belirle.
Normal hücresel protein (PrPCPrP^C) zengin α\alpha-heliks içerirken, hastalık yapıcı izoform (PrPScPrP^{Sc}) zengin β\beta-tabaka içerir.
Prion hastalıklarının özü, proteinin konformasyonel değişikliğidir.
2
Yapısal değişimin biyokimyasal sonuçlarını analiz et.
Artan β\beta-tabaka içeriği, proteini proteazlara (Proteinaz K) dirençli, suda çözünmez ve agregasyona yatkın hale getirir.
Bu özellikler beyin dokusunda birikime ve karakteristik spongiform (süngerimsi) yapıya yol açar.
3
İmmünolojik ve laboratuvar direnç özelliklerini değerlendir.
Nükleik asit yokluğu radyasyon direncini sağlar; primer dizi değişmediği için inflamatuar yanıt gelişmez.
Prionlar klasik virüs ve bakterilerden bu özellikleriyle ayrılırlar.

Anahtar Kavram

Prion patogenezinin temelinde PrPCPrP^C proteininin post-translasyonel olarak zengin β\beta-tabaka içeren PrPScPrP^{Sc} formuna dönüşümü ve bu formun proteolize dirençli olması yatar.
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru