38 haftalık, 3200 gram olarak doğan erkek bebek, yaşamının 20. saatinde belirginleşen sarı… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$38$ haftalık, $3200$ gram olarak doğan erkek bebek, yaşamının $20$ . saatinde belirginleşen sarılık nedeniyle değerlendiriliyor. Annenin kan grubu B Rh $(+)$ , bebeğin kan grubu B Rh $(+)$ 'dir. Yapılan laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Tetkik	Sonuç
Total Bilirubin	$15$ mg/dL
Hemoglobin	$11,8$ g/dL
Retikülosit	$\%9$
Direkt Coombs Testi	$(+++)$ Pozitif
Periferik Yayma	Polikromazi, nadir sferositler

Buna göre, bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Subgrup (minör grup) uyuşmazlığıCevap
B
Herediter sferositoz
C
Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği
D
ABO uyuşmazlığı
E
Fizyolojik sarılık

Cevap

Subgrup (minör grup) uyuşmazlığı

Vakada ilk

24

saatte başlayan (patolojik) sarılık, anemi, retikülositoz ve Direkt Coombs testi pozitifliği mevcuttur. Bu bulgular immün aracılı bir hemolizi işaret eder. Anne ve bebeğin kan gruplarının (B Rh +) tamamen aynı olması, hemolizin majör kan grupları dışındaki (c, E, Kell, Duffy, Kidd vb.) minör antijenlere karşı gelişen antikorlar nedeniyle oluştuğunu (Subgrup uyuşmazlığı) kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

Sarılığın başlama zamanını değerlendir

Yaşamın ilk

24

saati içerisinde (

20

. saat) başlayan sarılık patolojiktir.

Fizyolojik sarılık genellikle

2.-3.

günlerde başlar.

Hemoliz varlığını kontrol et

Düşük hemoglobin (

11,8

g/dL) ve yüksek retikülosit (

\%9

) değerleri aktif hemolizi gösterir.

Hiperbilirubineminin nedenini belirlemek için hemoliz varlığı kritiktir.

Hemolizin mekanizmasını belirle

Direkt Coombs testinin pozitif olması, hemolizin immün aracılı (antikor kaynaklı) olduğunu kanıtlar.

İmmün ve non-immün hemoliz ayrımı tanısal algoritmanın ana basamağıdır.

Majör kan gruplarını karşılaştır

Anne ve bebek her ikisi de B Rh

(+)

olduğu için majör (ABO ve Rh-D) uyuşmazlık yoktur.

İmmün hemoliz varlığında majör uyuşmazlık yoksa minör grup uyuşmazlığı düşünülmelidir.

Anahtar Kavram

İmmün aracılı hemoliz bulguları (pozitif Coombs) varken ABO ve Rh(D) uygunluğu olan vakalarda tanı minör grup uyuşmazlığıdır.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar verilerini elerken önce Coombs testine bakmak tanıya en hızlı ulaştıran yöntemdir. Pozitifse immün (ABO, Rh, Alt grup), negatifse non-immün (G6PD, Sferositoz, PK eksikliği) nedenler değerlendirilir.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Alternatif Yöntem

Konular

Bu konudan daha fazla soru