Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPrionlar

Prion hastalıklarında (örneğin Creutzfeldt-Jakob hastalığı), normal hücresel prion proteinlerinin (PrPcPrP^c) patojenik formlara (PrPscPrP^{sc}) dönüşümü patogenezden temel sorumludur. Bu iki form arasındaki yapısal ve biyokimyasal özellik farkları göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. PrPscPrP^{sc} formu, PrPcPrP^c formuna kıyasla belirgin şekilde daha fazla β\beta-kırmalı sayfa yapısı içerir ve bu durum proteazlara karşı direnç sağlar.Cevap
  2. B
    PrPscPrP^{sc} yapısında bulunan nükleik asit genomu, ajanın ultraviyole (UV) ışınları ile inaktivasyonunu mümkün kılar.
  3. C
    Prionlar, MSS'de biriktiklerinde konakçıda nötrofil hakimiyetinde güçlü bir akut inflamatuar yanıt tetiklerler.
  4. D
    PrPscPrP^{sc} formu yüksek oranda α\alpha-heliks içeriğine sahiptir ve 121∘C121^\circ C'de 15 dakikalık standart otoklavlama ile inaktive olur.
  5. E
    Prionların infektivitesi protein yapısındaki küçük bir RNA parçasına bağlı olduğu için ribonükleaz (RNaz) ile ortadan kaldırılabilir.

Cevap

PrPscPrP^{sc} formunun normal formdan farklı olarak yüksek oranda β\beta-kırmalı sayfa içermesi ve proteazlara dirençli olması doğru bilgidir.
Patojenik prion proteini (PrPscPrP^{sc}), normal hücresel prion proteininin (PrPcPrP^c) post-translasyonel olarak konformasyon değiştirmesiyle oluşur. Bu değişim sırasında normalde %3 oranında olan β\beta-kırmalı sayfa (beta-sheet) oranı yaklaşık %40-50'ye çıkar. Bu yapısal değişim proteinin fizikokimyasal özelliklerini kökten değiştirerek proteazlara, ısıya ve kimyasal dezenfektanlara karşı olağanüstü bir direnç sağlar. MSS'de biriken bu dirençli proteinler nörodejenerasyona ve spongiform değişikliğe yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Normal ve patojenik prion proteinlerini yapısal olarak karşılaştır.
Normal hücresel protein (PrPcPrP^c) baskın olarak α\alpha-heliks yapısındayken, patojenik izoform (PrPscPrP^{sc}) ağırlıklı olarak β\beta-kırmalı sayfa (beta-sheet) yapısına dönüşmüştür.
Prion hastalıklarının patogenezi, bu post-translasyonel konformasyonel değişikliğe dayanır.
2
Yapısal değişikliğin biyokimyasal sonuçlarını analiz et.
Artan β\beta-kırmalı sayfa yapısı proteinin çözünürlüğünü azaltır ve proteaz enzimlerine (Proteinaz K) karşı direnç kazandırır.
Beta tabakalar daha sıkı istiflenmiş bir yapı oluşturarak enzimatik yıkımı engeller.
3
Direnç ve immünite özelliklerini değerlendir.
Prionlar nükleik asit içermediği için UV/nükleaz dirençlidir ve konakçıda yabancı olarak algılanmadıkları için inflamasyon oluşturmazlar.
Protein konakçı genleri tarafından sentezlendiği için immün sistem tolerans gösterir.

Anahtar Kavram

Prionların biyokimyasal yapı farkları ve fiziksel/kimyasal direnç özellikleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru