yaşında erkek hasta; ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde serebellar hemanjioblastom ve retinal anjiyom tanıları mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı mmHg olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum () mEq/L, potasyum () mEq/L saptanmış; idrar metanefrin ve vanilmandelik asit () düzeylerinin belirgin yüksek olduğu görülmüştür. Abdominal görüntülemede adrenal medulladan köken alan cm'lik kitle saptanan bu hastada, kitlenin histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
- "Zellballen" (yuvalanma) paterni oluşturan poligonal hücreler ve bunları çevreleyen pozitif sustentaküler hücrelerCevap
- BKüçük, yuvarlak ve hiperkromatik hücrelerin nöropil zemininde oluşturduğu Homer-Wright psödorozetleri
- CSitoplazmasında eozinofilik, konsantrik lamine yapıda spironolakton cisimcikleri içeren hücreler
- DBelirgin nükleer pleomorfizm gösteren malign hücreler ve geniş koagülasyon nekrozu alanları
Cevap
Feokromositoma için karakteristik olan "Zellballen" (yuvalanma) paterni ve çevredeki S100 pozitif sustentaküler hücreler
Hastanın sendromu öyküsü ve laboratuvarındaki metanefrin/VMA yüksekliği tanıyı feokromositoma olarak kesinleştirir. Feokromositomada tümör hücreleri "Zellballen" (yuvalanma) paterni oluşturur ve bu yuvaların çevresinde proteini ile boyanan sustentaküler hücreler bulunur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Feokromositoma histopatolojisi ve herediter sendromlarla () ilişkisi
Daha Fazla Pratik
Feokromositomanın '10'lar kuralı'nı ve ilişkili olduğu diğer genetik sendromları (MEN 2A, MEN 2B, NF1) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s