Hücre dışı matris bileşenlerinin organizasyonu doku bütünlüğü için kritiktir. Marfan sendromunda fibrillin-1 proteinindeki mutasyonlar, Williams sendromunda ise elastin genindeki delesyonlar elastik lif düzeneğini bozar. Bu liflerin matürasyonu sırasında gerçekleşen ve elastin proteinini kolajen proteininden ayıran temel biyokimyasal özellik aşağıdakilerden hangisidir?
- AYapısında her üç amino asitten birinin glisin olduğu tekrarlayan (Gly-X-Y) dizilerinin bulunması
- BPolipeptit zincirlerinin üçlü sarmal (triple helix) yapısı oluşturacak şekilde katlanması
- Dört lizin kalıntısının katılımıyla oluşan desmozin çapraz bağlarının bulunmasıCevap
- DHidroksilizin kalıntılarına glikoz ve galaktoz birimlerinin kovalent olarak bağlanması
- ESentez aşamasında prolin ve lizin kalıntılarının C vitamini bağımlı olarak hidroksillenmesi
Cevap
Elastin proteinini kolajenden ayıran temel özellik, dört lizin kalıntısının kovalent olarak birleşmesiyle oluşan desmozin çapraz bağlarının varlığıdır.
Desmozin ve izodesmozin çapraz bağları, elastin proteinine özgü olan ve dokuya elastikiyet kazandıran temel yapısal özelliktir. Bu bağlar, bakır bağımlı lizil oksidaz enzimi tarafından okside edilen üç alizil (lizin türevi) ve bir lizin kalıntısının birleşmesiyle oluşur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Desmozin çapraz bağları, elastin proteinine özgü olan ve dört lizin kalıntısının bakır bağımlı lizil oksidaz aracılığıyla birleşmesiyle oluşan yapılardır.
İpuçları
1
Elastin ve kolajen proteinlerini çapraz bağ yapıları üzerinden karşılaştırın.
2
Bakır bağımlı lizil oksidaz enziminin her iki proteinde de görev aldığını ancak oluşturduğu ürünlerin farklı olduğunu unutmayın.
3
Dört lizin kalıntısının birleşmesiyle oluşan 'halkasal' yapı sadece elastine özgüdür.
Daha Fazla Pratik
Alfa-1 antitiripsin eksikliğinin elastin yıkımı üzerindeki etkisini ve amfizem patogenezini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s