Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPrionlar

Hızla ilerleyen kognitif yıkım ve miyoklonus şikayetleri ile başvuran bir hastada prion hastalığından şüphelenilmektedir. Bu hastalık etkeni olan prionların (patojenik formun) biyokimyasal ve immünolojik özellikleri düşünüldüğünde, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Nükleazlar ve UV radyasyonu ile muamele edildiğinde enfektivitesini tamamen kaybetmesi
  2. B
    Hastalık sürecinde santral sinir sisteminde belirgin bir lenfositik infiltrasyon ve interferon sentezine yol açması
  3. Konak hücrede bulunan normal prion proteininin (PrPcPrP^c) post-translasyonel bir konformasyonel değişikliğe uğraması sonucu oluşmasıCevap
  4. D
    Standart otoklavlama prosedürü (121∘C121 ^\circ C, 15 dakika) ile biyolojik aktivitesinin tamamen ortadan kalkması
  5. E
    Patojenik prion proteininin (PrPscPrP^{sc}), normal proteine (PrPcPrP^c) göre daha fazla alfa-heliks yapısı içermesi

Cevap

Prionlar, konak hücrede doğal olarak bulunan prion proteinlerinin (PrPcPrP^c) post-translasyonel olarak konformasyon değiştirip beta-tabaka zengin patojenik formlara (PrPscPrP^{sc}) dönüşmesiyle oluşur.
Prion hastalıklarının temel mekanizması, normal hücresel prion proteininin (PrPcPrP^c) yapısal (konformasyonel) bir değişikliğe uğrayarak proteazlara dirençli patojenik forma (PrPscPrP^{sc}) dönüşmesidir. Bu süreçte proteinin amino asit dizisi değişmez, ancak ikincil ve üçüncül yapısındaki beta-tabaka oranı artar.

Adım Adım Çözüm

1
Prionların yapısal bileşenlerini hatırla.
Prionlar nükleik asit içermez, sadece proteinden oluşurlar.
Bu özellik onları virüslerden ve bakterilerden ayıran en temel farktır.
2
Normal ve patojenik protein arasındaki farkı incele.
Normal protein (PrPcPrP^c) alfa-heliks yapısındadır; patojenik protein (PrPscPrP^{sc}) beta-tabaka yapısındadır.
Amino asit dizisi (primer yapı) aynıdır ancak proteinin katlanma şekli (üçüncül yapı) değişmiştir.
3
Vücudun bu etkene verdiği yanıtı değerlendir.
İnflamatuar yanıt, antikor oluşumu veya interferon sentezi gerçekleşmez.
Prion proteini konakçının kendi geni tarafından kodlandığı için immün sistem tarafından yabancı olarak algılanmaz.

Anahtar Kavram

Prionların yanlış katlanmış proteinler olması ve immün yanıt tetiklememesi.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru