Soru

Zorluk: KolayElastin ve İlişkili Hastalıklar

Vücutta arter duvarları ve akciğer alveolleri gibi esneklik gerektiren dokularda bulunan elastin proteininde, tropoelastin polipeptidleri arasında desmozin çapraz bağlarının oluşumunu katalizleyen ve kofaktör olarak bakıra (Cu2+Cu^{2+}) ihtiyaç duyan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lizil oksidazCevap
  2. B
    Prolil hidroksilaz
  3. C
    Elastaz
  4. D
    Lizil hidroksilaz
  5. E
    Galaktozil transferaz

Cevap

Lizil oksidaz, elastin liflerinde desmozin çapraz bağlarının oluşumunu sağlayan bakır bağımlı enzimdir.
Lizil oksidaz, tropoelastin molekülleri üzerindeki lizin kalıntılarını modifiye ederek desmozin halkalarının oluşumunu katalizler. Bu işlem bakır (Cu2+Cu^{2+}) iyonuna bağımlıdır ve dokunun elastikiyet kazanması için kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Elastin sentezinin hücre dışı aşamasını belirle.
Tropoelastin birimleri ekstraselüler matrise salınır.
Çapraz bağ oluşumu hücre dışında gerçekleşen bir modifikasyondur.
2
Lizin kalıntılarının modifikasyonunu analiz et.
Lizil oksidaz enzimi, lizin kalıntılarını oksidatif deaminasyon ile alizine dönüştürür.
Desmozin halkası oluşumu için lizinlerin reaktif alizinlere dönüşmesi gerekir.
3
Kofaktör gereksinimini kontrol et.
Bakır (Cu2+Cu^{2+}) iyonu lizil oksidazın aktivitesi için gereklidir.
Bakır eksikliğinde (örneğin Menkes hastalığında) elastin ve kollajen çapraz bağları kurulamaz.

Anahtar Kavram

Elastin liflerinin stabilitesi ve esnekliği, üç alizin ve bir lizin kalıntısından oluşan desmozin çapraz bağlarına dayanır; bu süreç lizil oksidaz enzimi ve bakır kofaktörü aracılığıyla yürütülür.
Bu soruyu puanla