Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorAdrenal Bez Patolojileri

Aşağıdaki tabloda adrenal bez patolojisi şüphesiyle incelenen dört farklı hastanın klinik ve laboratuvar bulguları özetlenmiştir:

HastaKlinik ve Laboratuvar Bulguları
Hasta KPersistan hipertansiyon, Na+:148Na^+: 148 mEq/L, K+:2.6K^+: 2.6 mEq/L, Plazma Renin: Baskılanmış
Hasta LAtaklar halinde gelen çarpıntı ve terleme, İdrar Vanilmandelik Asit (VMA): Belirgin yüksek
Hasta MGövdesel obezite, mor strialar, Kan şekeri: 190190 mg/dL, ACTH: <5<5 pg/mL (Baskılanmış)
Hasta N15 aylık bebek, karında fikse kitle, İdrar Homovanilik Asit (HVA): Yüksek

Bu hastalarla ilişkili patolojik süreçler ve morfolojik bulgular göz önüne alındığında, aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır?

  1. Hasta K – Adenom komşuluğundaki non-neoplastik adrenal korteksinde belirgin atrofiCevap
  2. B
    Hasta L – Kromaffin hücre proliferasyonu, 'Zellballen' paterni ve S100 pozitif sustentaküler hücreler
  3. C
    Hasta M – Kontralateral adrenal bezde kortikal atrofi ve hipofiz ön lobunda Crooke hyalin değişimi
  4. D
    Hasta N – Nöropil içeren Homer-Wright rozetleri ve küçük-yuvarlak-mavi hücreli tümör görünümü

Cevap

Hasta K için belirtilen 'adenom komşuluğundaki kortikal atrofi' bulgusu yanlıştır; çünkü aldosteron ACTH salınımını baskılamaz.
Hasta K'da görülen bulgular (hipertansiyon, hipernatremi, hipokalemi ve baskılanmış renin) birincil hiperaldosteronizmi (Conn Sendromu) tanımlar. Aldosteron salınımı ACTH'tan bağımsız olarak (temelde renin-anjiyotensin sistemi ile) düzenlendiği için, aldosteron salgılayan bir adenom varlığında ACTH baskılanmaz. Dolayısıyla, neoplastik olmayan adrenal korteks dokusunda kortizol salgılayan tümörlerin (Cushing) aksine atrofi izlenmez.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularından hastaların tanılarını belirle.
Hasta K: Conn Sendromu; Hasta L: Feokromositoma; Hasta M: Cushing Sendromu (Adrenal Adenoma); Hasta N: Nöroblastoma.
Hormon düzeyleri ve elektrolit dengesizlikleri spesifik adrenal patolojilere işaret eder.
2
Her bir tanının karakteristik histopatolojik ve sistemik morfolojik etkilerini değerlendir.
Cushing'de kortizol yüksekliği ACTH'ı baskılayarak kortikal atrofiye yol açar. Conn'da aldosteron ACTH'ı baskılamadığı için atrofi görülmez.
Negatif geri besleme (feedback) mekanizmalarının doku morfolojisi üzerindeki etkisini anlamak ayırıcı tanı için kritiktir.
3
Seçeneklerdeki morfolojik tanımları doğrula.
Zellballen (Feo), Homer-Wright rozeti (Nöroblastoma) ve Crooke hyalin değişimi (Cushing/Yüksek Kortizol) doğru eşleştirmelerdir.
TUS sınavında sıkça sorulan anahtar histopatolojik bulguların doğruluğu test edilir.

Anahtar Kavram

Adrenal korteks ve medulla tümörlerinin hormonal geri besleme döngüleri ve karakteristik mikroskobik paternleri.

Daha Fazla Pratik

Adrenokortikal karsinomlar ile adenomları ayırt etmede kullanılan 'Weiss kriterleri'ni gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Bez Patolojileri

Bu konudan daha fazla soru