Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPentoz Fosfat Yolu

Alkolizm öyküsü olan ve konfüzyon, ataksi ile oftalmopleji (Wernicke-Korsakoff sendromu) belirtileriyle başvuran bir hastada, altta yatan vitamin eksikliğini doğrulamak amacıyla eritrositlerde aktivitesi ölçülen ve pentoz fosfat yolunun non-oksidatif (geri dönüşümlü) fazında görev alan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. TransketolazCevap
  2. B
    Transaldolaz
  3. C
    Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz
  4. D
    6-fosfoglukonat dehidrogenaz
  5. E
    Fosfopentoz epimeraz

Cevap

Wernicke-Korsakoff sendromunda eksik olan Vitamin B1B_1 (tiyamin) kofaktörü olan TPPTPP'ye bağımlı çalışan ve pentoz fosfat yolunun non-oksidatif fazında yer alan enzim Transketolazdır.
Doğru cevap olan Transketolaz enzimi, pentoz fosfat yolunun non-oksidatif fazında görev yapar ve kofaktör olarak tiyamin pirofosfata (TPPTPP) ihtiyaç duyar. Wernicke-Korsakoff sendromu gibi tiyamin eksikliği durumlarında bu enzimin aktivitesi düşer ve tanısal amaçla eritrositlerde ölçülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
Alkolizm, ataksi ve konfüzyon belirtileri Vitamin B1B_1 (Tiyamin) eksikliğine bağlı Wernicke-Korsakoff sendromuna işaret eder.
Tiyamin eksikliği nörolojik ve kardiyovasküler semptomlara yol açan temel bir biyokimyasal yetersizliktir.
2
Vitamin-enzim ilişkisini kurma
Tiyamin vücutta Tiyamin Pirofosfat (TPPTPP) formuna aktifleşir; bu kofaktör Transketolaz, Piruvat Dehidrogenaz ve Alfa-ketoglutarat Dehidrogenaz enzimlerince kullanılır.
Vitaminlerin aktif koenzim formlarını ve hangi enzimlere kofaktörlük ettiğini bilmek biyokimyasal tanı için kritiktir.
3
Pentoz fosfat yolu içindeki yerini belirleme
Transketolaz, pentoz fosfat yolunun non-oksidatif (geri dönüşümlü) fazında pentozları glikoliz ara ürünlerine dönüştüren ana enzimdir.
Eritrositlerde transketolaz aktivitesinin ölçümü (tiyamin eklenmesi öncesi ve sonrası), vücuttaki tiyamin düzeyini değerlendirmek için altın standarttır.

Anahtar Kavram

Transketolaz enzimi ve Tiyamin (B1B_1) / TPPTPP bağımlılığı.

Alternatif Yöntem

Klinik ipucundan (Wernicke-Korsakoff) doğrudan Vitamin B1B_1 eksikliğine gidin. Ardından seçeneklerde sadece B1B_1 kofaktörü (TPPTPP) kullanan enzimi (Transketolaz) arayın.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Pentoz Fosfat Yolu

Bu konudan daha fazla soru