Soru

Zorluk: OrtaElastin ve İlişkili Hastalıklar

Vücutta arterler, akciğerler ve ligamentler gibi esneklik gerektiren dokularda bulunan elastin proteini, kollajenden farklı yapısal ve biyokimyasal özellikler gösterir. Elastin sentezi ve yapısıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Polipeptid zinciri boyunca her üç amino asitte bir glisin (Gly-X-Y) yerleşimi gösteren tekrarlayıcı dizilere sahiptir.
  2. Tropoelastin molekülleri arasında desmozin çapraz bağlarının oluşumu, bakır bağımlı lizin oksidaz enzim aktivitesi gerektirir.Cevap
  3. C
    Olgun elastin liflerinin stabilizasyonu için lizin kalıntılarının hücre içinde yoğun şekilde glikozillenmesi şarttır.
  4. D
    Williams sendromu, fibrillin-1 proteinini kodlayan gendeki mutasyonlar sonucu gelişen bir bağ dokusu bozukluğudur.
  5. E
    Hücre dışında polimerize olmadan önce proelastin formunda üçlü heliks (triple helix) yapısı oluşturur.

Cevap

Tropoelastin molekülleri arasında desmozin çapraz bağlarının oluşumu, bakır bağımlı lizin oksidaz enzim aktivitesi gerektirir.
Elastin molekülleri, hücre dışına salındıktan sonra lizin oksidaz enzimi aracılığıyla çapraz bağlar oluşturur. Bu enzim bakır (Cu2+) kofaktörü kullanır ve üç lizin ile bir okside lizin (allizin) türevinin birleşmesiyle oluşan desmozin yapısı elastine özgüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Elastin ve kollajenin yapısal farklarını ayırt et.
Kollajen Gly-X-Y dizisi, hidroksilizin, glikozilasyon ve üçlü heliks içerirken; elastin desmozin çapraz bağları içerir ve bu özelliklere sahip değildir.
Soruda verilen seçeneklerin çoğu kollajene özgü özellikleri elastine atfetmektedir.
2
Elastin sentezindeki spesifik enzimatik basamağı değerlendir.
Lizin oksidaz enzimi, bakır (Cu2+) kullanarak lizinleri allizine dönüştürür ve desmozin bağlarını oluşturur.
Bu basamak elastinin fonksiyonel esnekliğini sağlayan çapraz bağ oluşumu için kritiktir.
3
Klinik korelasyonu (Williams vs. Marfan) doğrula.
Williams sendromu elastin geniyle, Marfan sendromu ise fibrillin-1 geniyle ilişkilidir.
Hastalık-gen eşleşmesi biyokimya sınavlarında sıkça sorgulanan bir ayrıcı tanıdır.

Anahtar Kavram

Elastin, desmozin çapraz bağları sayesinde esneklik kazanır ve bu süreç bakır bağımlı lizin oksidaz enzimini gerektirir.

Daha Fazla Pratik

Alfa-1 antitripsin eksikliğinin elastin yıkımı ve amfizem üzerindeki etkisini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla