Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPankreas Nöroendokrin Tümörleri

Fizik muayenesinde gövdesinde çok sayıda 55 mm'den büyük sütlü kahve (café-au-lait) lekeleri, aksiller bölgede çillenme ve biyomikroskobik göz muayenesinde iris hamartomları (Lisch nodülleri) saptanan 4040 yaşında erkek hastada; yeni başlayan hafif hiperglisemi, yağlı dışkılama (steatore) ve biliyer kolik tarzında karın ağrısı şikayetleri gelişmiştir. Yapılan abdominal görüntülemede duodenumun ikinci kıtasında, periampuller bölgeye yakın yerleşimli 2,52,5 cm çapında bir kitle saptanmıştır. Bu hastada klinik tabloya neden olan nöroendokrin tümörün histopatolojik incelemesinde saptanması beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Psammom cisimcikleriCevap
  2. B
    Amyloid stroması
  3. C
    Reinke kristalleri
  4. D
    Call-Exner cisimcikleri
  5. E
    Verocay cisimcikleri

Cevap

Duodenal somatostatinomalar için karakteristik olan psammom cisimcikleri
Vakada tanımlanan café-au-lait lekeleri ve Lisch nodülleri Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) tanısı koydurur. NF1 hastalarında periampuller yerleşimli duodenal somatostatinomalar sık görülür. Diyabet, kolelitiazis ve steatoreden oluşan triad ise somatostatinin inhibitör etkilerine bağlıdır. Bu tip duodenal tümörlerin patolojisinde psammom cisimcikleri (kalsifiye laminer yapılar) görülmesi çok karakteristik ve ayırıcı bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın fizik muayene bulgularını (café-au-lait lekeleri, Lisch nodülleri) yorumlayarak primer genetik hastalığı belirlemek.
Hastaya Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) tanısı konur.
Bu dermatolojik ve oftalmolojik bulgular NF1 için tanısal kriterlerdir.
2
Hastanın klinik semptomlarını (hiperglisemi, steatore, safra taşları) analiz etmek.
Klinik tablonun bir somatostatinoma triadı olduğu saptanır.
Somatostatinin insülin (diyabet), kolesistokinin (kolelitiazis) ve pankreatik enzim (steatore) salınımı üzerindeki pan-inhibitör etkisi bu tabloyu açıklar.
3
NF1 varlığında nöroendokrin tümörün en olası yerleşimini ve tipini eşleştirmek.
Periampuller duodenum yerleşimli somatostatinoma.
NF1 hastalarında somatostatinomalar sıklıkla duodenumun periampuller bölgesinde yerleşir ve bu bir 'very hard' TUS bilgisidir.
4
Duodenal somatostatinomalara özgü spesifik histopatolojik bulguyu hatırlamak.
Psammom cisimcikleri.
Pankreatik somatostatinomaların aksine, duodenal tipteki somatostatinomaların yaklaşık %50-60'ında psammom cisimcikleri izlenir.

Anahtar Kavram

Somatostatinoma ve NF1 İlişkisi
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru