54 yaşında kadın hasta, günde 15-20 kez tekrarlayan, günlük miktarı 6-8 litreye ulaşan ve … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$54$ yaşında kadın hasta, günde $15-20$ kez tekrarlayan, günlük miktarı $6-8$ litreye ulaşan ve açlık ile durmayan sulu ishal, buna bağlı gelişen derin halsizlik ve kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum değeri $2.2$ mEq/L bulunurken, mide sekresyon analizinde asit saptanmıyor (aklorhidri). Bu klinik tabloya neden olan nöroendokrin tümörün tanısında en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Serum vazoaktif intestinal peptid (VIP) düzeyinde belirgin artışCevap
B
Serum gastrin düzeyinin $1000$ pg/mL üzerinde olması
C
Plazma glukagon düzeyinin $500$ pg/mL üzerinde olması
D
24 saatlik idrarda $5$ -hidroksiindolasetik asit ( $5$ -HIAA) artışı
E
Plazma somatostatin düzeyinin $100$ pg/mL üzerinde olması

Cevap

Vazoaktif intestinal peptid (VIP) düzeyindeki belirgin artış, WDHA sendromuna neden olan VIPoma tanısı için en spesifik bulgudur.

Hastanın klinik tablosu (masif sulu ishal, hipokalemi ve aklorhidri) klasik WDHA sendromudur. Bu sendrom, pankreasın kuyruk kesimine daha sık yerleşen ve vazoaktif intestinal peptid (VIP) salgılayan VIPoma'ya özgüdür. Serum VIP düzeyinin yüksekliği tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

Klinik semptomları ve laboratuvar bulgularını analiz et.

WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) sendromu saptandı.

Günde

6-8

litre sulu ishal, potasyum düşüklüğü (

2.2

mEq/L) ve aklorhidri bu sendromun temel bileşenleridir.

Saptanan sendromu sorumlu nöroendokrin tümör ile eşleştir.

VIPoma (Verner-Morrison sendromu).

Pankreas adacık hücrelerinden köken alan ve VIP salgılayan tümörler bu tabloya yol açar.

Tanıyı kesinleştirecek biyokimyasal testi belirle.

Serum VIP düzeyinin ölçülmesi.

Hormonun direkt ölçümü, fonksiyonel nöroendokrin tümör tanısında altın standarttır.

Anahtar Kavram

VIPoma (Verner-Morrison/WDHA sendromu) klinik sunumu ve biyokimyasal tanısı.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru