Soru

Zorluk: ZorNefrolojide Semiyoloji ve Tanı Yöntemleri

4242 yaşında kadın hasta, her iki bacakta belirgin ödem ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibial 3+3+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum albümin düzeyi 2.42.4 g/dL, total kolesterol 380380 mg/dL ve 2424 saatlik idrarda protein 4.54.5 g olarak ölçülüyor. İdrar sedimentinin polarize ışık mikroskobunda incelenmesinde "Maltese haçı" (Maltese cross) görünümü veren oluşumlar ve "oval yağ cisimcikleri" saptanıyor. Bu hastadaki idrar bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Oval yağ cisimcikleri, filtre edilen lipidleri fagosite etmiş proksimal tübül epiteli veya makrofajlardır.Cevap
  2. B
    Lipidüri varlığı primer olarak hastadaki hiperlipidemiyi yansıtır ve glomerüler filtrasyon bariyerindeki hasarın derecesi hakkında bilgi vermez.
  3. C
    İdrar çubuk (dipstick) testi, idrardaki bu lipid bileşenlerini ve kolesterol kristallerini saptamada oldukça hassas bir tarama yöntemidir.
  4. D
    "Maltese haçı" görünümü patognomonik olarak Fabry hastalığına özgüdür ve diğer nefrotik sendrom nedenlerinde görülmesi beklenmez.
  5. E
    İdrar sedimentinde yağ silindirlerinin (fatty casts) görülmesi, lipidürinin alt üriner sistem kaynaklı olduğunu kanıtlar.

Cevap

Oval yağ cisimcikleri, filtre edilen lipidleri fagosite etmiş proksimal tübül epiteli veya makrofajlardır.
Doğru seçenek olan ifadedeki gibi, oval yağ cisimcikleri, glomerüllerden sızan lipidleri (özellikle kolesterol esterlerini) endositoz yoluyla alan proksimal tübül hücreleri veya bu bölgedeki makrofajların idrara dökülmüş halidir. Polarize ışık altında bu hücrelerin içindeki kolesterol esterleri, çift kırılma (birefringence) özelliği sayesinde karakteristik 'Maltese haçı' görüntüsünü oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hipolabüminemi, hiperlipidemi, masif ödem ve nefrotik düzeyde proteinüri (>3.5> 3.5 g/gün) varlığı hastada Nefrotik Sendrom olduğunu gösterir.
Sediment bulgularını klinik bağlamda değerlendirmek için tanı gereklidir.
2
Lipidüri mekanizmasını analiz et
Glomerüler geçirgenlik artışı sonucu albümin ile birlikte lipoproteinler de filtre olur; bu lipidler tübül hücrelerine girer veya idrara geçer.
İdrarda yağ görülmesinin temel nedeni filtrasyon bariyerindeki bozulmadır.
3
Spesifik oluşumları tanımla
Lipid içeren tübül hücreleri döküldüğünde 'oval yağ cisimcikleri' olarak adlandırılır. Polarize ışıkta kolesterol esterleri 'Maltese haçı' görünümü verir.
Semiyolojik bulguların hücresel kökenini belirlemek doğru seçeneğe ulaşmayı sağlar.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromda görülen lipidüri (yağ silindirleri, oval yağ cisimcikleri), glomerüler bariyer hasarının ve tübüler geri emilim süreçlerinin bir göstergesidir.

Daha Fazla Pratik

Nefrotik ve nefritik sendrom idrar sedimenti farklarını (disfomik eritrositler vs yağlı silindirler) karşılaştıran bir tabloyu inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla