Examkin

Soru

Zorluk: ZorYenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

Dört günlük (96 saat) miadında (39 hafta) doğan bir erkek bebek, ailesi tarafından cildinde sararma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinden, normal spontan vajinal yolla sorunsuz bir doğumla dünyaya geldiği ve sadece anne sütü ile beslendiği öğreniliyor. Doğum ağırlığı 3400 g3400 \text{ g} olan bebeğin güncel ağırlığı 3250 g3250 \text{ g} olarak ölçülüyor. Annesi, bebeğin günde 6-7 kez idrar ve 3-4 kez altın sarısı renkli, yumuşak kıvamlı gaita yaptığını ifade ediyor. Fizik muayenede göbek hizasına kadar uzanan ikter dışında herhangi bir patolojik bulgu saptanmıyor; bebek canlı ve emme refleksi güçlü.

Laboratuvar incelemelerinde;
- Total bilirubin: 14.5 mg/dL14.5 \text{ mg/dL}
- Direkt bilirubin: 0.6 mg/dL0.6 \text{ mg/dL}
- Hemoglobin: 16.5 g/dL16.5 \text{ g/dL}
- Retikülosit: %1.2\%1.2
- Kan grupları: Anne A Rh(+), Bebek O Rh(+)
olarak saptanıyor. Periferik yayma normal olarak değerlendiriliyor.

Buna göre, bu bebekteki hiperbilirubineminin en olası nedeni ve bu tablonun temel fizyopatolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fizyolojik sarılık – Hepatik UGT1A1 enzim immatüritesi ve yenidoğan eritrosit ömrünün kısa olmasıCevap
  2. B
    Yetersiz anne sütü alımı sarılığı – Azalmış kalori alımına bağlı bağırsak motilitesinde yavaşlama ve artmış enterohepatik sirkülasyon
  3. C
    Anne sütü sarılığı – Anne sütündeki β\beta-glukuronidaz aktivitesine bağlı olarak bağırsaklardan bilirubin emiliminin artması
  4. D
    ABO uygunsuzluğu – İmmün aracılı eritrosit yıkımı ve karaciğerin artmış bilirubin yükünü temizleyememesi
  5. E
    Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz eksikliği – Oksidatif strese ikincil intravasküler hemoliz ve hepatik klirensin yetersiz kalması

Cevap

En olası neden fizyolojik sarılıktır. Bu durum, yenidoğanlarda eritrosit ömrünün kısalığına bağlı artmış bilirubin yükü ve karaciğerdeki üridin difosfat glukuronoziltransferaz (UGT1A1) enziminin geçici immatüritesi sonucunda gelişir.
Doğru yanıt fizyolojik sarılığın mekanizmasını tanımlamaktadır. Vakadaki bebekte patolojik bir hemoliz (anemi yok, retikülosit normal, kan grubu uygunsuzluğu yok) veya yetersiz beslenme (kilo kaybı %4.4\%4.4 ile normal sınırlarda, idrar ve gaita miktarı yeterli) saptanmamıştır. 4 günlük (96 saat) miadında bir bebekte, sağlıklı büyüme eğrisi eşliğinde izlenen bu düzeydeki indirekt hiperbilirubinemi fizyolojik sarılıktır. Fizyolojik sarılık, yenidoğanın artmış eritrosit kitlesine, kısa eritrosit ömrüne (artmış bilirubin yükü) ve geçici hepatik UGT1A1 enzim immatüritesi ile azalan hepatik klirense bağlı olarak gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Kilo kaybı ve beslenme durumunun klinik olarak değerlendirilmesi.
Doğum ağırlığı 3400 g3400 \text{ g}, güncel ağırlık 3250 g3250 \text{ g}'dır. Kilo kaybı ≈%4.4\approx \%4.4'tür (<%10<\%10). İdrar ve gaita çıkışı yeterlidir.
Yenidoğanlarda sık görülen ve yetersiz kalori/sıvı alımına bağlı olan 'yetersiz anne sütü alımı sarılığı'nın ekarte edilmesi.
2
Kan grubu, tam kan sayımı ve retikülosit değerlerinin incelenmesi.
Anne A, bebek O kan grubundadır; bu durum ABO uygunsuzluğu yaratmaz (ABO uygunsuzluğu için anne O, bebek A veya B olmalıdır). Hb (16.5 g/dL16.5 \text{ g/dL}) ve retikülosit (\left\%1.2\right) normaldir.
Artmış bilirubin üretiminin patolojik nedenleri olan izoimmün veya non-immün hemolitik hastalıkların dışlanması.
3
Yaş ve laboratuvar bulgularının spesifik sarılık tiplerinin zaman çizelgesiyle eşleştirilmesi.
Bebek 4 günlüktür (96 saat). Hemoliz bulgusu olmayan, sağlıklı ve iyi beslenen bir miad yenidoğanda bu dönemde görülen 14.5 mg/dL14.5 \text{ mg/dL} seviyesindeki indirekt hiperbilirubinemi fizyolojik sarılığın karakteristik tablosudur.
Geç başlangıçlı anne sütü sarılığı (1. haftanın sonu) ile fizyolojik sarılık ayrımının netleştirilmesi.

Anahtar Kavram

İndirekt hiperbilirubinemisi olan sağlıklı bir yenidoğanda; fizyolojik sarılık, yetersiz beslenme sarılığı, anne sütü sarılığı ve hemolitik hastalıkların klinik ipuçları, laboratuvar bulguları ve görülme zamanlarına göre ayırt edilmesi.
Bu soruyu puanla

Konular

Yenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

Bu konudan daha fazla soru