Examkin

Amiloidoz

43 soru

Soru 41Soru →

Amiloidoz, proteinlerin yanlış katlanması ve dokularda çözünmeyen fibriller şeklinde birikmesi ile karakterize bir patolojidir. Sekonder (reaktif) sistemik amiloidozda (AA tipi) biriken fibrillerin öncül molekülü olan serum amiloid-asosiye (SAA) proteini ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnflamatuar sitokinlerin (özellikle IL−1IL-1 ve IL−6IL-6) uyarısı ile karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanıdır.

Cevap

İnflamatuar sitokinlerin uyarısı ile karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanı olan seçenek doğrudur.
AA (sekonder) amiloidoz, kronik inflamatuar süreçlerde ortaya çıkan IL−1IL-1 ve IL−6IL-6 gibi sitokinlerin karaciğeri uyarması sonucu üretilen SAA (Serum Amyloid Associated) proteininden köken alır. Bu protein bir akut faz reaktanıdır ve proteoliz sonrası dokularda AA fibrilleri olarak birikir.

Adım Adım Çözüm

1
Amiloidoz tipini ve klinik ilişkiyi belirle.
Soru AA tipi (sekonder) amiloidozu ve SAA proteinini sormaktadır.
AA amiloidoz, kronik inflamatuar hastalıklar (Romatoid artrit, FMF, Bronşektazi vb.) seyrinde görülür.
2
SAA proteininin biyokimyasal kökenini hatırla.
SAA (Serum Amyloid Associated), karaciğerde üretilen bir proteindir.
SAA sentezi, inflamasyon sırasında makrofajlardan salınan interlökin-1 (IL−1IL-1) ve interlökin-6 (IL−6IL-6) gibi sitokinler tarafından uyarılır.
3
SAA'nın amiloid fibriline dönüşümünü analiz et.
SAA proteini, sınırlı proteoliz yoluyla AA amiloid fibrillerine dönüşür.
SAA bir akut faz reaktanıdır ve plazma düzeyleri inflamasyon sırasında 10001000 katına kadar çıkabilir.

Anahtar Kavram

SAA (Serum Amyloid Associated) proteini, AA tipi amiloidozun öncülüdür ve karaciğer kökenli bir akut faz reaktanıdır.
Soru 42Soru →

6262 yaşında bir erkek hasta, son aylarda giderek artan halsizlik, dilde büyüme ve nefes darlığı şikayetleriyle başvurmuştur. Fizik muayenede periorbital purpura (pinch purpura) ve makroglosi saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde serumda monoklonal bir protein (M-spike) artışı izlenmiştir. Bu hastada gelişen amiloidoz tipinde biriken proteinin prekürsörü aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İmmünglobulin hafif zinciri

Cevap

İmmünglobulin hafif zinciri
Hastadaki makroglosi, periorbital purpura ve monoklonal protein artışı (M-spike), plazma hücrelerinden köken alan AL tipi (primer) amiloidozu göstermektedir. Bu tip amiloidozda biriken protein, immünglobulin hafif zincirleridir (genellikle λ\lambda).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Makroglosi (dil büyümesi), periorbital purpura (göz çevresi kanamalar) ve M-spike (monoklonal gamopati) saptandı.
Bu kombinasyon tipik olarak AL (Primer) amiloidozu ve eşlik eden plazma hücre diskrazilerini (örneğin Multipl Miyelom) düşündürür.
2
Amiloid tipini belirle
AL (Amyloid Light-chain) tipi amiloidoz.
Plazma hücrelerinden salınan monoklonal hafif zincirlerin yanlış katlanması sonucu AL amiloid oluşur.
3
Prekürsör proteini tanımla
İmmünglobulin hafif zinciri.
AL amiloidozun biyokimyasal kökeni immünglobulinlerin κ\kappa veya λ\lambda hafif zincirleridir.

Anahtar Kavram

AL amiloidoz, plazma hücre diskrazileri ile ilişkilidir ve prekürsör proteini immünglobulin hafif zinciridir; makroglosi ve kalp tutulumu sıktır.

Daha Fazla Pratik

FMF hastalarında gelişen amiloidoz tipini ve bu tipin kolşisin tedavisiyle ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 43Soru →

Işık mikroskobunda amorf, eozinofilik ve ekstraselüler birikimler olarak izlenen amiloidin kesin tanısında kullanılan Kongo kırmızısı (Congo red) boyasının, polarize ışık mikroskobu altında verdiği karakteristik görünüm aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Elma yeşili çift kırınım (birefringence)

Cevap

Amiloid birikimleri Kongo kırmızısı ile boyandığında polarize ışık altında elma yeşili çift kırınım (birefringence) özelliği gösterir.
Amiloid proteinleri, kendilerine özgü β\beta-kırmalı tabaka yapıları sayesinde Kongo kırmızısı boyasını tutarlar. Bu boyanmış kesitler polarize ışık mikroskobuyla incelendiğinde, ışığın çift kırılmasına (birefringence) bağlı olarak parlak elma yeşili bir renk yansıtırlar. Bu bulgu, amiloidozun patolojik tanısında en duyarlı ve özgül kriterdir.

Adım Adım Çözüm

1
Doku örneğinde amorf eozinofilik birikimlerin amiloid olup olmadığını belirlemek için boyama yöntemini seç.
Kongo kırmızısı (Congo red) boyası uygulanır.
Amiloid proteinlerinin β-kırmalı tabaka yapısı bu boyaya spesifik bağlanma sağlar.
2
Boyanmış kesiti polarize ışık mikroskobu altında incele.
Karakteristik elma yeşili çift kırınım (apple-green birefringence) gözlenir.
Amiloid fibrillerinin düzenli dizilimi, polarize ışığın kırılma şeklini değiştirerek bu spesifik rengi oluşturur.

Anahtar Kavram

Amiloidozun histopatolojik tanısında polarize ışık mikroskobunun önemi.
Tahmini Süre:40s
ÖncekiSayfa 3 / 3
Amiloidoz Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin