Sinir Sistemi Patolojisi

324 soru

Santral sinir sistemi ( $SSS$ ) parankim hasarı sonrası gelişen hücresel reaksiyonlar ve onarım mekanizmaları, hücre tiplerine göre spesifik morfolojik özellikler sergiler.

Buna göre, $SSS$ hücrelerinin zedelenmeye karşı verdikleri yanıtlar ve onarım süreçleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Akut iskemik hasarda nöronlar en hassas gruptur ve sitoplazmalarının yoğun eozinofilik hal alıp nükleuslarının piknotikleşmesiyle karakterizedirler.

Miyelin sentezinden sorumlu oligodendrositler, nöronlardan sonra hasara en duyarlı gruptur ve zedelenme karşısında nükleer piknoz ile sitoplazmik şişme gösterirler.

Reaktif astrositler, hasar sonrası sitoplazmalarını genişleterek eozinofilik bir görünüm kazanır ve bu süreçte hücre içi

GFAP

ekspresyonunu belirgin şekilde artırırlar.

Ventrikül yüzeyini döşeyen ependim hücreleri, kaybolan dokuyu telafi etmek amacıyla hızla prolifere olarak kesintisiz bir yüzey tabakası oluştururlar.

Hasar bölgesindeki hücresel döküntüleri temizlemekle görevli mezodermal kökenli mikroglialar, lipid yüklü makrofajlara dönüşerek onarım sürecine katılırlar.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ventrikül yüzeyini döşeyen ependim hücreleri, kaybolan dokuyu telafi etmek amacıyla hızla prolifere olarak kesintisiz bir yüzey tabakası oluştururlar.

Cevap

Ependim hücrelerinin hasar sonrası hızla prolifere olup yüzey bütünlüğünü sağlaması yanlıştır; bu hücrelerin rejenerasyon kapasitesi oldukça sınırlıdır.

Ependim hücreleri, hasar sonrasında kaybolan dokuyu orijinal yapısında onaramazlar. Bunun yerine, subependimal yerleşimli astrositler boşluklara doğru çoğalarak küçük nodüler çıkıntılar oluştururlar. Bu fenomen 'granüler epandimit' olarak adlandırılır ve

SSS

onarımının en karakteristik sınırlılıklarından biridir.

Adım Adım Çözüm

SSS

hücrelerinin rejenerasyon kapasitelerini değerlendir.

Nöronlar ve ependim hücrelerinin rejenerasyon kapasitesinin yok denecek kadar az olduğu belirlenir.

Ependim hücreleri hasar gördüğünde, diğer epitel hücreleri gibi simetrik bölünme ile yüzeyi kapatamazlar.

Ependim hasarına karşı gelişen gerçek onarım mekanizmasını tanımla.

Defektin subependimal astrositler tarafından doldurulduğu ve lümene doğru düzensiz çıkıntılar oluştuğu saptanır.

Astrositlerin bu proliferasyonu 'granüler epandimit' olarak bilinen spesifik bir morfolojik tabloya neden olur.

Diğer hücrelerin (nöron, oligodendrosit, astrosit, mikroglia) doğru yanıtlarını teyit et.

Nöronların en hassas olduğu, astrositlerin skar (gliozis) yaptığı ve mikrogliaların makrofaja dönüştüğü doğrulanır.

Hücresel duyarlılık sırası Nöron > Oligodendrosit > Astrosit > Mikroglia şeklindedir.

Anahtar Kavram

Ependim hücrelerinin rejenerasyon kapasitesinin sınırlılığı ve granüler epandimit oluşumu.

Alternatif Yöntem

Hücreleri 'Hasar Veren' (Mikroglia), 'Hasara En Duyarlı' (Nöron/Oligo) ve 'Hasarı Onaran' (Astrosit) olarak kategorize ederek onarımın glial niteliğini (fibrozis değil gliozis) hatırlamak.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru 322Soru →

$38$ yaşında, son $3$ haftadır giderek artan baş ağrısı, düşük dereceli ateş ve halsizlik şikayetleri olan erkek hasta acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde ense sertliği ve bilateral $VI.$ kranial sinir felci saptanıyor. Lomber ponksiyon tetkikinde; BOS basıncı artmış, protein $180 mg/dL$ , glukoz $22 mg/dL$ ve $420/mm^3$ lenfosit hakimiyetinde lökositoz saptanıyor. Kontrastlı beyin MR görüntülemesinde bazal sisternlerde yoğun kontrast tutulumu ve silvian fissürlerde daralma izleniyor. Bu hastada izlenen nöropatolojik süreçte aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Eksuda içindeki arterlerde intimal proliferasyon ve lümen daralması

Temporal lob korteksinde hemorajik nekroz ve Cowdry A inklüzyonları

Bazal ganglionlarda kazeifiye olmayan non-nekrotizan granülomlar

Medulla spinalis posterior kordonlarda miyelin kaybı ve aksonal dejenerasyon

Periventriküler beyaz cevherde Cowdry B tipi inklüzyon içeren dev hücreler

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eksuda içindeki arterlerde intimal proliferasyon ve lümen daralması

Cevap

Eksuda içindeki arterlerde intimal proliferasyon ve lümen daralması izlenmesi en olasıdır.

Vakadaki subakut klinik tablo, BOS'taki lenfositik pleositoz, protein yüksekliği ve belirgin glukoz düşüklüğü ile radyolojideki bazal sistern tutulumu tüberküloz menenjiti için klasiktir. Tüberküloz menenjitinde subaraknoid mesafedeki arterlerin duvarlarında intimal proliferasyon ve inflamatuar infiltrasyon sonucu 'endarteritis obliterans' gelişir ve bu durum parankimal infarktlarla sonuçlanabilir.

Adım Adım Çözüm

Klinik tablonun ve BOS bulgularının analizi

Subakut seyir, kranial sinir felci ve BOS'ta lenfositik pleositoz ile düşük glukoz düzeyi.

Bu bulgular bakteriyel (piyojenik) olmayan, granülomatöz veya fungal bir menenjiti işaret eder.

Görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi

Bazal sisternlerde yoğun kontrastlanma (bazal menenjit).

Bazal menenjit tablosu TUS patolojisinde en tipik olarak Tüberküloz (TB) menenjitinde tanımlanır.

TB menenjiti nöropatolojik özelliklerinin eşleştirilmesi

Endarteritis obliterans ve kronik adeziv araknoidit.

TB menenjitinde kalın, jelatinöz eksuda damarları sararak intimal kalınlaşmaya (endarteritis obliterans) ve sekonder beyin infarktlarına neden olur.

Anahtar Kavram

Tüberküloz Menenjiti ve Endarteritis Obliterans

İpuçları

Hastadaki subakut seyir ve bazal menenjit bulguları spesifik bir bakteriyel ajanı düşündürmelidir.

Daha Fazla Pratik

Tüberküloz menenjitinin bazal eksuda nedeniyle hidrosefaliye nasıl yol açtığını (araknoid villus tıkanıklığı) inceleyebilirsiniz.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru 323Soru →

Santral sinir sisteminde ( $SSS$ ) meydana gelen parankimal hasar sonrasında gözlenen hücresel reaksiyonlar ve doku onarımı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Hasar gören veya ölen nöronların etrafında mikrogliaların toplanması ve bu hücrelerin fagositozla temizlenmesi sürecine 'nöronofaji' adı verilir.

Akut iskemik hasardan yaklaşık

12

24

saat sonra nöronlarda izlenen sitoplazmik eozinofili ve nükleer piknoz (kırmızı nöron), geri dönüşümlü bir zedelenme bulgusudur.

Serebral infarktlarda doku kaybı, vücudun diğer bölgelerindeki infarktlarda olduğu gibi fibroblastlar tarafından sentezlenen yoğun kollajen dokusu ile onarılır.

Kronik gliozis alanlarında ve bazı tümörlerde görülen eozinofilik 'Rosenthal lifleri', dejenerasyona uğrayan oligodendrositlerin inklüzyonlarıdır.

Ventrikülleri döşeyen ependim hücreleri, zedelenme sonrası yüksek rejenerasyon kapasiteleri sayesinde ventrikül yüzeyini hızla eski haline getirirler.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hasar gören veya ölen nöronların etrafında mikrogliaların toplanması ve bu hücrelerin fagositozla temizlenmesi sürecine 'nöronofaji' adı verilir.

Cevap

Santral sinir sisteminde ölen nöronların mikroglialar tarafından çevrelenip fagositozla temizlenmesi sürecine 'nöronofaji' denir.

Nöronofaji, özellikle viral ensefalitler veya iskemik hasar sonrası ölen nöronların mikroglialar tarafından tanınması, çevrelenmesi ve fagosite edilmesi sürecidir. Bu, SSS'ye özgü bir hücresel reaksiyondur.

Adım Adım Çözüm

SSS'deki fagositer hücrelerin belirlenmesi

Mikroglialar, kemik iliği kökenli monosit-makrofaj sisteminin SSS'deki temsilcileridir.

Hasarlı dokunun ve ölü hücrelerin temizlenmesinden bu hücreler sorumludur.

Nöronal hasara verilen spesifik yanıtın tanımlanması

Nöron ölümü gerçekleştikten sonra mikroglialar bu hücre etrafında kümeler oluşturur (mikroglial nodüller) ve fagositoza başlar.

Bu spesifik morfolojik sürece patolojide 'nöronofaji' (neuronophagia) denir.

Anahtar Kavram

SSS'nin hasara yanıtında mikroglia ve astrositlerin spesifik rolleri (Nöronofaji ve Gliozis)

Daha Fazla Pratik

Gemistositik astrositlerin morfolojisini ve gliozis sürecindeki fonksiyonlarını incelemek onarım konusunu pekiştirecektir.

Tahmini Süre:1m 15s

Soru 324Soru →

Santral sinir sistemi (SSS) parankiminde gelişen bir zedelenme sonrası tetiklenen onarım mekanizmaları, vücudun diğer bölgelerindeki fibroblastik onarım süreçlerinden belirgin farklar gösterir. Parankimal hasara yanıt olarak gelişen hücresel transformasyonlar ve yapısal değişiklikler dikkate alındığında, SSS onarımının karakteristiği hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Menenjlerin veya majör damarların bütünlüğünün korunduğu parankimal hasarlarda fibroblastik aktivite kısıtlıdır ve onarım, astrosit uzantılarının oluşturduğu 'gliosis' ağı ile sağlanır.

Oligodendrositler, hasar alanına hızla göç ederek 'gemistositik' transformasyon geçirir ve glial skar dokusunda tip I kollajen sentezinden sorumlu ana hücre haline gelir.

İskemik hasar sonrası oluşan likefaksiyon nekrozu alanında, zedelenmeyi takip eden ilk

12

saat içinde yoğun fagositoz aktivitesi gösteren 'Gitter' hücreleri baskın hale gelir.

Ventrikül yüzeyindeki epandim hücreleri, yüksek rejenerasyon kapasiteleri sayesinde defektli bölgeyi 'koagülasyon nekrozu' zemininde hızla yeniden döşeyerek anatomik bütünlüğü korur.

Mikroglia hücreleri, her türlü parankimal hasara yanıt olarak 'mikroglial nodüller' oluşturur ve bu yapılar zamanla kalsifiye olarak psammoma cisimciklerine dönüşür.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Menenjlerin veya majör damarların bütünlüğünün korunduğu parankimal hasarlarda fibroblastik aktivite kısıtlıdır ve onarım, astrosit uzantılarının oluşturduğu 'gliosis' ağı ile sağlanır.

Cevap

Menenjlerin veya majör damarların bütünlüğünün korunduğu parankimal hasarlarda fibroblastik aktivitenin kısıtlı olması ve onarımın astrosit uzantılarının oluşturduğu 'gliosis' ağı ile sağlanması doğru ifadedir.

Santral sinir sistemi parankimi, vücudun diğer bölgelerinden farklı olarak fibroblast içermez. Eğer hasar sadece parankime sınırlıysa ve menenjler veya kan damarları gibi mezodermal kaynaklı yapılar ciddi zarar görmemişse, onarım fibroblastik aktivite ve kollajen sentezi ile değil, astrositlerin hipertrofisi ve proçeslerinin (uzantılarının) artışı (gliosis) ile gerçekleşir. Bu durum, beyindeki 'skar' dokusunun temel mekanizmasıdır.

Adım Adım Çözüm

SSS parankimal onarımının hücresel bileşenlerini analiz etme

SSS parankiminde fibroblast bulunmadığı, onarımın 'gliosis' denilen astrositik süreçle yürüdüğü saptandı.

Vücudun diğer bölgelerindeki 'skar' (fibrozis) ile beyindeki 'skar' (gliosis) arasındaki farkı ayırt etmek gerekir.

Diger glia hücrelerinin ve nekroz tiplerinin rolünü değerlendirme

Gitter hücrelerinin zamanlaması (

3-5

gün), epandimin yetersiz rejenerasyonu ve nekroz tipinin likefaksiyon olduğu doğrulandı.

Yanlış seçenekleri elemek için kronolojik ve morfolojik bilgileri sentezlemek gerekir.

Anahtar Kavram

SSS'de Onarım: Gliosis vs Fibrozis

Daha Fazla Pratik

Gemistositik astrositlerin immunohistokimyasal olarak GFAP pozitifliği ve 'Alzheimer Tip 2' glia hücrelerinin hangi metabolik hastalıklarda (örn. karaciğer yetmezliği) görüldüğünü tekrar edebilirsiniz.

Tahmini Süre:2m 0s

ÖncekiSayfa 17 / 17

Sinir Sistemi Patolojisi

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Alternatif Yöntem

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik