Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

42 soru

Soru 41Soru →

Yedi yaşındaki bir çocuk, dizlerinde ağrı ve alt ekstremitelerinde basmakla rengi solmayan, ciltten kabarık kırmızı-mor döküntüler nedeniyle değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı 420.000/mm3420.000/mm^3 ve temel koagülasyon testleri normal sınırlarda saptanıyor. İgA vaskuliti (Henoch-Schönlein purpurası) tanısı konulan bu hastanın klinik izleminde, aşağıdaki durumlardan hangisinin gelişmesi sistemik kortikosteroid tedavisi başlanması için en güçlü endikasyonu oluşturur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Non-steroid anti-inflamatuar ilaçlara yanıt vermeyen, şiddetli kolik tarzında karın ağrısı tablosunun ortaya çıkması

Cevap

Non-steroid anti-inflamatuar ilaçlara yanıt vermeyen, şiddetli kolik tarzında karın ağrısı tablosunun ortaya çıkması
Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vaskuliti) sistemik kortikosteroid tedavisinin temel endikasyonları; geleneksel analjeziklere yanıt vermeyen şiddetli ve kolik tarzında karın ağrısı, masif gastrointestinal kanama, şiddetli böbrek tutulumu (nefrotik sendrom, kresentik glomerülonefrit) ve santral sinir sistemi gibi nadir komplikasyonlardır. Steroidler şiddetli karın ağrısını hızla giderir ve bağırsak iskemisi riskini azaltmada oldukça etkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın başvuru bulgularının (palpabl purpura, artralji, normal trombosit sayısı) değerlendirilmesi.
Tablonun klasik bir IgA vaskuliti (Henoch-Schönlein purpurası) atak başlangıcı olduğu doğrulanır.
Tedavi stratejisini belirlemeden önce primer tanının ve mevcut komplikasyonların netleştirilmesi gerekir.
2
IgA vaskulitinde sistemik immünsüpresif (kortikosteroid) tedavinin temel endikasyonlarının hatırlanması.
Steroidlerin cilt veya eklem bulguları için değil; hayatı tehdit eden veya ciddi morbidite potansiyeli taşıyan durumlarda (şiddetli GİS tutulumu, nefrotik sendrom, kresentik glomerulonefrit, SSS tutulumu) kullanıldığı bilgisine ulaşılır.
Gereksiz immünsüpresyonun yan etkilerinden kaçınmak ve sadece yüksek riskli organ tutulumlarını tedavi etmek için.
3
Seçeneklerde sunulan klinik senaryoların kortikosteroid gereksinimi açısından analiz edilmesi.
İzole mikroskobik hematüri, döküntü artışı, artrit ve zayıf GİS kanaması destekleyici tedavi ve NSAİİ ile yönetilirken; analjeziklere dirençli kolik tarzı karın ağrısının bağırsak iskemisi riski nedeniyle acil steroid endikasyonu olduğu tespit edilir.
Şiddetli gastrointestinal enflamasyon, sistemik tedavi verilmezse kalıcı hasara veya cerrahi acillere yol açabilir.

Anahtar Kavram

HSP (IgA Vaskuliti) seyrinde kortikosteroid tedavi endikasyonları

İpuçları

1
IgA vaskulitinde cilt ve eklem bulguları genellikle kalıcı hasar bırakmadan sadece destekleyici tedavilerle iyileşir.
2
Sistemik immünsüpresif tedaviler, ciddi doku hasarı riski taşıyan böbrek ve gastrointestinal sistem bulgularına saklanmalıdır.
3
Hastada gelişebilecek şiddetli ve ağrı kesicilere yanıt vermeyen gastrointestinal bir komplikasyon, acil tıbbi müdahale ve kortikosteroid endikasyonu oluşturur.

Daha Fazla Pratik

HSP'de hangi böbrek tutulumu bulgularının böbrek biyopsisi yapılmasını gerektirdiğini gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 42Soru →

55 yaşında bir kız çocuk; bacaklarında kırmızı-mor lekeler, karın ağrısı ve sol dizinde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpurik döküntüler ve batın hassasiyeti saptanmıştır. Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tanısı ile takip edilen bu hastanın klinik seyri ve komplikasyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastalığın uzun dönem prognozu ve kronik böbrek yetmezliği riski, renal tutulumun varlığı ve ağırlığı ile ilişkilidir.

Cevap

Hastalığın uzun dönem prognozu ve kronik böbrek yetmezliği riski, renal tutulumun varlığı ve ağırlığı ile ilişkilidir.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) vaskülitinde deri, eklem ve gastrointestinal sistem bulguları genellikle geçicidir ve destekleyici tedavi ile düzelir. Ancak, böbrek tutulumu (nefrit) hastalığın en ciddi komplikasyonu olup, uzun dönemde kronik böbrek yetmezliğine ilerleyebilecek tek sistemik tutulumdur. Bu nedenle hastalığın uzun dönem prognozunu belirleyen en temel unsurdur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Palpabl purpura, artrit ve karın ağrısı üçlüsü Henoch-Schönlein purpurasını (IgA vasküliti) düşündürür.
Bu bulgular hastalığın klasik klinik triadını oluşturur.
2
Sistemik tutulumların prognoza etkisini analiz et.
Deri, eklem ve GİS bulguları genellikle kendini sınırlar, ancak renal tutulum kalıcı olabilir.
Vaskülitin en ciddi komplikasyonu olan nefrit, uzun dönemdeki morbidite ve mortalitenin ana nedenidir.
3
Yanlış seçenekleri laboratuvar ve anatomik özelliklere göre ele.
Plateletlerin normal olması, invajinasyonun ileo-ileal olması ve steroidin renal koruyucu etkisinin kanıtlanmamış olması gibi özellikler değerlendirilir.
HSP'yi diğer döküntülü hastalıklardan ve idiyopatik invajinasyondan ayıran özellikler bunlardır.

Anahtar Kavram

HSP'de prognoz belirleyicisi olarak renal tutulum
Tahmini Süre:1m 15s
ÖncekiSayfa 3 / 3
Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin