Question

Difficulty: MediumYenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

Vakum ekstraksiyonu yardımıyla, 3939 gebelik haftasında doğan üç günlük (7272 saatlik) bir erkek bebek, cildinde belirgin sararma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ paryetal kemik üzerinde, sütür hatlarını geçmeyen, sınırları belirgin ve fluktuasyon veren bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde total bilirubin 16.5 mg/dL16.5 \ mg/dL, direkt bilirubin 0.5 mg/dL0.5 \ mg/dL, hematokrit %42\%42 (N: %45−60\%45-60) ve retikülosit %4.5\%4.5 olarak bulunuyor. Annenin kan grubu A Rh(+)A \ Rh(+), bebeğin kan grubu ise O Rh(+)O \ Rh(+) olup direkt Coombs testi negatiftir. Sadece anne sütüyle her 2−32-3 saatte bir beslenen bebeğin tartı kaybı doğum ağırlığına göre %4\%4 civarındadır.

Bu hastada hiperbilirubineminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sefalohematom içindeki eritrositlerin yıkımına bağlı bilirubin üretiminde artışAnswer
  2. B
    Anne ve bebek arasındaki ABO uyuşmazlığına sekonder izoimmün hemoliz
  3. C
    Yetersiz anne sütü alımına bağlı enterohepatik dolaşımın artması
  4. D
    Subgaleal kanama alanında biriken eritrositlerin yıkımı
  5. E
    Anne sütündeki glukuronil transferaz inhibitörlerine bağlı konjugasyon kusuru

Answer

Sefalohematom içindeki eritrositlerin yıkımına bağlı bilirubin üretiminde artış
Hastadaki indirekt hiperbilirubineminin birincil nedeni sefalohematomdur. Sefalohematom, kafatası kemiği ile periost arasındaki kanamadır ve periostun yapışma yerleri nedeniyle sütür hatlarını geçmez. Bu kapalı alanda biriken eritrositlerin yıkımı ekstravasküler hemolize yol açar ve yüksek bir ankonjuge bilirubin yükü oluşturur. Hastada izoimmün hemoliz bulgusu olmaması (Coombs negatif, uyumsuz kan grupları yok) ve beslenmesinin yeterli olması (sadece %4 tartı kaybı) diğer nedenleri dışlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların lokalizasyonunu ve niteliğini değerlendirmek
Hastada vakum ekstraksiyonu öyküsü ve sütür hatlarını geçmeyen, fluktuasyon veren kitle saptandı. Bu bulgular sefalohematom için karakteristiktir.
Yenidoğan kafa derisi kanamalarının ayrımı anatomik plana (sütür hattını geçip geçmemesine) göre yapılır.
2
Laboratuvar sonuçlarını analiz ederek hemoliz veya uyuşmazlık ihtimalini ekarte etmek
Kan grupları (Anne A, Bebek O) ABO uyuşmazlığına uygun değildir ve Coombs testi negatiftir. Hafif düşük hematokrit ve retikülosit yüksekliği, kapalı alandaki kanamanın getirdiği hücre yıkımını destekler.
Sarılığın izoimmün karakterde mi yoksa artmış bilirubin yükünden mi kaynaklandığının belirlenmesi gerekir.
3
Beslenme durumu ve kilo takibini yorumlamak
Kilo kaybının %4 gibi fizyolojik sınırlarda kalması, dehidratasyona bağlı erken tip anne sütü sarılığını dışlamıştır.
Sık görülen patolojik olmayan diğer sarılık etyolojilerini netleştirmek önemlidir.

Key Concept

Sefalohematom, kafatası kemiği ile periost arasındaki kanamadır ve anatomik yapısı gereği sütür hatlarını geçmez. Bu hematomun içindeki yüksek miktardaki eritrositin yıkılması, yenidoğanda indirekt bilirubin yükünü ciddi biçimde artırarak sarılığa neden olur.
Rate this question