Question

Difficulty: EasyAdrenal Korteks Hastalıkları

Laboratuvar testleri ile hiperkortizolizm (CushingCushing sendromu) tanısı kesinleşen bir hastada, etiyolojik ayırıcı tanı amacıyla bakılan plazma ACTHACTH düzeyinin 55 pg/mLpg/mL'den düşük (baskılanmış) bulunması, aşağıdakilerden hangisini öncelikle düşündürür?

  1. A
    Hipofiz adenomu (CushingCushing hastalığı)
  2. B
    Ektopik ACTHACTH salgılayan akciğer tümörü
  3. Primer adrenal kitle (adenom veya karsinom)Answer
  4. D
    NelsonNelson sendromu
  5. E
    AddisonAddison hastalığı

Answer

Primer adrenal kitle (adenom veya karsinom)
Laboratuvar testleri ile hiperkortizolizm kanıtlandığında, bir sonraki basamak plazma ACTH ölçümüdür. ACTH düzeyinin baskılanmış (<5<5 pg/mLpg/mL) olması, durumun 'ACTH-bağımsız' olduğunu gösterir. Bu tablo, adrenal korteksteki bir adenom veya karsinomun otonom olarak kortizol üretmesi ve bu yüksek kortizolün negatif geri bildirim ile hipofizden ACTH salınımını baskılaması sonucu oluşur.

Step-by-Step Solution

1
Hiperkortizolizm tanısının doğrulanması
Hastada Cushing sendromu varlığı kesinleşmiştir.
Ayırıcı tanıya geçmeden önce kortizol fazlalığı kanıtlanmalıdır.
2
Plazma ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH < 5 pg/mL (baskılanmış) olarak saptanmıştır.
ACTH düzeyi, hastalığın ACTH'a bağımlı mı yoksa bağımsız mı olduğunu belirler.
3
Fizyolojik geri bildirim (feedback) mekanizmasının yorumlanması
Baskılanmış ACTH, kortizolün adrenal bezden kontrolsüzce salgılandığını gösterir.
Primer adrenal tümörlerden salgılanan kortizol, hipofizi baskılayarak ACTH salınımını durdurur.

Key Concept

Cushing sendromunda ACTH-bağımlı ve ACTH-bağımsız ayrımı

Hints

1
Negatif geri bildirim (feedback) mekanizmasını düşünün; kortizol nereden salgılanırsa hipofizdeki ACTH'ı baskılar?

Practice More

ACTH-bağımlı vakalarda (hipofiz vs ektopik) ayrım yapmak için hangi testlerin kullanıldığını inceleyin.
Estimated Time:45s
Rate this question