Examkin

Question

Difficulty: HardAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

2222 yaşında erkek hasta, MEFVMEFV geninde homozigot M694VM694V mutasyonu ile Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) tanısı almış olup günde 1.51.5 mg kolşisin kullanmaktadır. Son 22 haftadır devam eden yaygın kas ağrısı, bacaklarda ağrılı subkutan nodüler döküntüler ve yeni gelişen şiddetli sol yan ağrısı ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 165/105165/105 mmHg ölçülüyor. Batın tomografisinde sol böbrek lojunda perirenal hematom izlenen hastanın HBsAgHBsAg tetkiki negatif saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliarteritis nodosa (PAN)Answer
  2. B
    Amiloidoz
  3. C
    Tümör nekroz faktör reseptör ilişkili periyodik sendrom (TRAPS)
  4. D
    Hiper-IgD sendromu (HIDS)
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası (HSP)

Answer

Poliarteritis nodosa (PAN)
Doğru yanıt olan Poliarteritis nodosa (PANPAN), FMFFMF hastalarında (özellikle M694VM694V homozigotları) görülen en önemli vaskülitik komplikasyonlardan biridir. Klasik PANPAN'dan farklı olarak FMFFMF ilişkili vakalar genellikle daha genç yaştadır ve HBsAgHBsAg negatiftir. Böbrek arterlerindeki mikroanevrizmaların rüptürü sonucu oluşan perirenal hematom, bu klinik tablonun en özgün ve acil müdahale gerektiren bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın temel klinik verilerini analiz et.
FMF tanılı hastada yeni gelişen ateş, hipertansiyon, nodüler döküntü ve perirenal hematom tablosu mevcut.
Bu bulgular orta çaplı damarları tutan bir vasküliti düşündürür.
2
FMF ile ilişkili vaskülitleri gözden geçir.
FMF hastalarında Poliarteritis Nodosa (PAN) ve Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) insidansı genel topluma göre yüksektir.
M694VM694V mutasyonu taşıyanlarda vaskülit riski daha belirgindir.
3
Vaskülit tipleri arasında ayırıcı tanı yap.
Böbrekteki mikroanevrizmaların rüptürüne bağlı gelişen perirenal hematom ve yeni gelişen hipertansiyon PAN için tipiktir.
FMF ile ilişkili PAN vakaları genellikle HBsAgHBsAg negatif olup daha erken yaşta görülme eğilimindedir.

Key Concept

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) hastalarında poliarteritis nodosa (PANPAN) riski artmıştır ve bu tablo sıklıkla HBsAgHBsAg negatifliği ve perirenal hematom ile karakterizedir.

Practice More

FMF ile ilişkili PAN vakalarının steroid ve kolşisin tedavisine yanıtını ve klasik PAN'dan farklarını inceleyiniz.
Estimated Time:1m 40s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic