Question

Difficulty: MediumAkut Romatizmal Ateş (ARA)

Çocuk kardiyoloji polikliniğine nefes darlığı ve çarpıntı şikayetleriyle getirilen 12 yaşındaki kız çocuğunun fizik muayenesinde; gövdesinde soluk pembe renkli, ortası soluk, sınırları belirgin ve kaşıntısız maküler döküntüler saptanıyor. Anamnezinden son bir aydır birden fazla ekleminde gezici karakterde olmayan, ancak günlük aktivitelerini kısıtlayacak düzeyde şiddetli seyreden eklem ağrıları çektiği öğreniliyor. Kardiyak oskültasyonda apekste duyulan ve sol koltuk altına yayılan 3/6 şiddetinde üfürüm tespit ediliyor. Laboratuvar incelemelerinde ASO titresi 950 IU/mL, CRP 52 mg/L ve sedimentasyon hızı 85 mm/saat olarak ölçülüyor.

Bu hastanın tanısı, klinik bulguları ve uzun dönem yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Bu tabloya akut post-streptokokal glomerülonefritin eşlik etmesi durumunda, kan tablosunda kompleman 3 (C3) düzeyinin belirgin şekilde artmış olması tanı koydurucudur.
  2. B
    Oskültasyonda saptanan üfürümün pulmoner odakta en iyi duyulan, sternum sol üst kenarına yayılan ve makine sesi karakterinde devamlı bir üfürüm olması beklenir.
  3. Ekokardiyografide kalıcı kapak hasarı (sekeli) saptanması durumunda, sekonder profilaksinin son ataktan itibaren en az 10 yıl veya hasta 40 yaşına gelene kadar (hangisi daha uzunsa) sürdürülmesi gerekir.Answer
  4. D
    Gövdedeki döküntüler tipik olarak basmakla solmayan, şiddetli kaşıntı ile seyreden ve ağız içinde Koplik lekelerinin eşlik ettiği lezyonlar şeklindedir.
  5. E
    Hastada ağlama veya aşırı efor sonrasında aniden ortaya çıkan, diz-göğüs pozisyonuna getirilmesiyle düzelen hipoksik katılma nöbetleri (spell) açısından aile uyarılmalıdır.

Answer

Ekokardiyografide kalıcı kapak hasarı (sekeli) saptanması durumunda, sekonder profilaksinin son ataktan itibaren en az 10 yıl veya hasta 40 yaşına gelene kadar (hangisi daha uzunsa) sürdürülmesi gerekir.
Bu hastada kardit (mitral yetersizliği üfürümü), eritema marginatum (kaşıntısız, ortası soluk maküler döküntü) ve poliartralji bulguları ile birlikte geçirilmiş streptokok enfeksiyonu kanıtı (yüksek ASO) bulunmaktadır. Bu tablo modifiye Jones kriterlerine göre Akut Romatizmal Ateş (ARA) tanısı koydurur. ARA tedavisinde, kardit sekeli (kalıcı kapak hasarı) olan hastalarda sekonder profilaksi; son ataktan itibaren en az 10 yıl veya hasta 40 yaşına gelene kadar (hangisi daha uzunsa) sürdürülmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Gövdede kaşıntısız ortası soluk döküntü (Eritema marginatum), eklem ağrıları (Poliartralji), apekste sistolik üfürüm (Kardit), yüksek APR'ler ve yüksek ASO titresi saptanmıştır.
Yüksek riskli popülasyonlarda modifiye Jones kriterlerine göre 2 majör (Kardit, Eritema marginatum) ve majör kabul edilebilen poliartralji bulguları ile Akut Romatizmal Ateş (ARA) tanısının doğrulanması.
2
Olası komplikasyonların ve ayırıcı tanıların dışlanması
Üfürümün karakterinin PDA ile, döküntünün kızamık ile, olası böbrek komplikasyonunun C3 yüksekliği ile ve hipoksik nöbetlerin Fallot tetralojisi ile uyumsuz olduğunun belirlenmesi.
Yanlış seçeneklerdeki hastalık tablolarının mevcut patoloji ile fizyolojik olarak bağdaşmadığının kanıtlanması.
3
Uzun dönem tedavi yaklaşımının (Profilaksi) belirlenmesi
Kalıcı kapak hasarı (sekeli) olan kardit tablosunda, sekonder benzatin penisilin profilaksisinin son ataktan itibaren 10 yıl veya hasta 40 yaşına gelene kadar sürdürülmesi gerektiği tespit edilmiştir.
Romatizmal kalp hastalığında streptokok rekürrenslerini ve kapağın daha da bozulmasını önlemek için standart güncel kılavuz yaklaşımının uygulanması.

Key Concept

Akut Romatizmal Ateş (ARA) tanısı ve kardit sekeli varlığında sekonder profilaksi süresinin belirlenmesi
Rate this question