Question

Difficulty: Mediumİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

4444 yaşında kadın bankacı, son 66 aydır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde hiç sigara içmediği öğrenilen hastanın fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde bilateral ince inspiratuar (velcro) raller duyuluyor. Ayrıca ellerde soğukla tetiklenen morarma ve parmak uçlarında deri gerginliği (sklerodaktili) saptanıyor. Toraks Yüksek Çözünürlüklü Bilgisayarlı Tomografisinde (HRCT) özellikle alt zonlarda belirgin olan subplevral "buzlu cam" (ground-glass) dansiteleri ve ince retiküler çizgilenmeler görülüyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sistemik skleroz ilişkili interstisyel akciğer hastalığıAnswer
  2. B
    İdiyopatik pulmoner fibrozis
  3. C
    Konjestif kalp yetmezliği
  4. D
    Sarkoidoz
  5. E
    Atipik pnömoni

Answer

Sistemik skleroz ilişkili interstisyel akciğer hastalığı
Vakada sunulan Raynaud fenomeni ve sklerodaktili bulguları sistemik skleroz için patognomoniktir. Bu hastada gelişen ilerleyici dispne, kuru öksürük ve bazallerdeki velcro raller interstisyel akciğer tutulumunu gösterir. Sistemik sklerozda en sık görülen radyolojik patern buzlu cam dansiteleriyle karakterize NSIP olduğu için sunulan tablo tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik sistemik bulguların analizi
Raynaud fenomeni ve sklerodaktili varlığı sistemik sklerozu (skleroderma) işaret eder.
İnterstisyel akciğer hastalıklarına (İAH) sıklıkla bağ dokusu hastalıkları eşlik eder ve tanısal ipuçları ekstrapulmoner bulgularda gizlidir.
2
Radyolojik bulguların değerlendirilmesi
HRCT'de saptanan subplevral buzlu cam dansiteleri ve alt lob baskınlığı Non-spesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP) paterni ile uyumludur.
Sistemik sklerozda en sık görülen akciğer tutulum paterni NSIP'dir.
3
Tanının sentezlenmesi
Bağ dokusu bulguları ve restriktif tipte akciğer tutulumu birleştirildiğinde tanı Sistemik Skleroz ilişkili İAH olarak konur.
Sistemik sklerozlu hastaların çoğunda subklinik de olsa akciğer tutulumu gelişir ve bu durum temel mortalite nedenidir.

Key Concept

Bağ dokusu hastalıklarına (özellikle Sistemik Skleroz) sekonder gelişen interstisyel akciğer hastalığının klinik ve radyolojik tanınması.

Alternative Method

Sistemik bulgulardan yola çıkarak romatolojik bir hastalık aramak, akciğer tutulumunu bu hastalığın bir parçası olarak değerlendirmek tanı süresini kısaltır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question