70 yaşındaki bir hasta, halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan labo… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

70 yaşındaki bir hasta, halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde saptanan değerler şöyledir:

Parametre	Sonuç	Referans
Hemoglobin	$8.2$ g/dL	$13.5 - 17.5$
MCV	$106$ fL	$80 - 100$
Lökosit	$2.800/mm^3$	$4.000 - 10.000$
Nötrofil	$1.200/mm^3$	$1.500 - 7.000$
Trombosit	$85.000/mm^3$	$150.000 - 400.000$

Periferik yaymada Pelger-Huet anomalisi ve hipogranüler nötrofiller izlenmiştir. Kemik iliği incelemesi ile miyelodisplastik sendrom (MDS) tanısı konulan bu hastada, aşağıdakilerden hangisinin saptanması bu tanıdan öncelikle uzaklaştırır?

Masif splenomegaliAnswer
B
Kemik iliğinde %15 oranında blast saptanması
C
Sitogenetik incelemede del(5q) görülmesi
D
Eritroid öncüllerin %20'sinin halka (ring) sideroblast olması
E
Serum ferritin düzeyinin $800$ ng/mL olması

Answer

Miyelodisplastik sendrom (MDS) tanılı bir hastada masif splenomegali saptanması beklenmeyen bir bulgudur ve öncelikle miyeloproliferatif bir süreci düşündürür.

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), bir veya daha fazla miyeloid hücre serisinde displazi ve etkisiz hematopoez ile karakterize klonal kök hücre hastalıklarıdır. MDS hastalarında en sık görülen fizik muayene bulguları anemiye bağlı solukluk, nötropeniye bağlı enfeksiyonlar ve trombositopeniye bağlı peteşi/purpuralardır. MDS'de hafif derecede splenomegali görülebilse de, masif splenomegali miyeloproliferatif neoplazilere (özellikle primer miyelofibrozis veya kronik miyeloid lösemi) özgü bir bulgudur ve MDS tanısından öncelikle uzaklaştırır.

Step-by-Step Solution

Hemogram ve periferik yayma bulgularını analiz et.

Hastada makrositik anemi, nötropeni ve trombositopeni (pansitopeni) mevcuttur. Pelger-Huet anomalisi gibi displastik bulgular MDS tanısını destekler.

MDS tanısı için pansitopeni ile birlikte en az bir seride belirgin displazi görülmesi temel kriterdir.

MDS'nin karakteristik klinik özelliklerini değerlendir.

MDS bir kemik iliği yetmezliği tablosudur; etkisiz hematopoez sonucu çevre kanında hücre azlığı görülürken organlarda hücre birikimi (organomegali) genellikle görülmez.

Organomegali (özellikle masif splenomegali), miyeloproliferatif neoplazilerde (KML, miyelofibrozis vb.) görülen ekstramedüller hematopoez veya proliferasyonun bir göstergesidir.

Ayırıcı tanı için bulguları karşılaştır.

Blast oranı (%15), del(5q) varlığı, halka sideroblastlar ve ferritin yüksekliği MDS tablosunda sık rastlanan bulgulardır.

MDS'de IPSS-R skoru hesaplanırken blast oranı, sitogenetik risk ve sitopeni derinliği kullanılır; masif splenomegali ise bu tablodan uzaklaştırıcı bir fizik muayene bulgusudur.

Key Concept

MDS ve MPN ayırıcı tanısında fizik muayene bulguları

Practice More

IPSS-R (Revize Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi) parametrelerini ve bu parametrelerin prognoz üzerindeki ağırlıklarını inceleyin.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic