yaşında, hayatı boyunca hiç sigara içmemiş olan bir kadın hasta, son yıldır giderek artan efor dispnesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde solunum seslerinin azaldığı ve ekspiryumun uzadığı saptanıyor. Hastanın yapılan laboratuvar incelemesinde ve düzeyleri hafif yüksek ( kat) saptanmış olup, özgeçmişinde babasının yaşında karaciğer yetmezliği nedeniyle kaybedildiği öğreniliyor. Hastanın solunum fonksiyon testi () ve difüzyon kapasitesi () sonuçları aşağıdadır:
| Parametre | Ölçülen Değer | Beklenen (%) |
|---|---|---|
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ABronşiyal astım
- Alfa-1 antitripsin eksikliğiAnswer
- CSentrilobüler amfizem
- DKronik bronşit
- EBronşektazi
Answer
Sunulan klinik tablo, laboratuvar bulguları ve SFT verileri ışığında en olası tanı Alfa-1 antitripsin eksikliğidir.
Alfa-1 antitripsin eksikliği, sigara içmeyen genç erişkinlerde obstrüktif akciğer hastalığı ve amfizem gelişiminin en önemli nedenlerinden biridir. Bu hastalıkta akciğerin alt loblarında (bazallerinde) belirgin panasinat amfizem gelişir ve buna bağlı olarak SFT'de obstrüksiyon, hiperenflasyon ve belirgin DLCO düşüklüğü gözlenir. Ayrıca hastanın karaciğer enzimlerinin yüksek olması ve ailedeki erken yaşta siroz öyküsü, hatalı katlanmış proteinlerin karaciğerde birikmesiyle ilişkili olan bu sistemi hastalığı destekler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Difüzyon kapasitesi (DLCO), obstrüktif akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında kritik öneme sahiptir; amfizemli hastalarda alveolar duvar destrüksiyonu nedeniyle düşerken, astımlı hastalarda genellikle korunur.
Practice More
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde replasman tedavisi endikasyonlarını ve beklenen serum eşik değerlerini () gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:3m 0s