Tekrarlayan Neisseria meningitidis menenjiti ve sepsis atakları nedeniyle immunolojik değe… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Tekrarlayan $Neisseria$ $meningitidis$ menenjiti ve sepsis atakları nedeniyle immunolojik değerlendirmeye alınan 19 yaşındaki bir erkek hastada; kompleman sisteminin hem klasik hem de alternatif yolak hemolitik aktiviteleri ( $CH50$ ve $AH50$ ) anlamlı derecede düşük bulunurken, $C3$ ve $C4$ düzeyleri referans aralıkta saptanmıştır. Bu hastada aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?

A
C1q
B
C2
C
Faktör D
C8Answer
E
Faktör I

Answer

Terminal kompleman bileşenlerinden biri olan C8 eksikliği, hem klasik hem de alternatif yolak fonksiyonlarını bozarken C3 düzeyini normal bırakır.

Kompleman sisteminde hem klasik (

CH50

) hem de alternatif (

AH50

) yolak fonksiyonlarının bozuk olması, her iki yolağın ortak birleşeni olan

C3

veya terminal kompleman bileşenleri (

C5

C9

, Membran Atak Kompleksi - MAC) eksikliğini işaret eder. Hastada

C3

düzeyinin normal olarak bildirilmesi, eksikliğin

C3

düzeyini etkilemeyen terminal bileşenlerde (C8 gibi) olduğunu kesinleştirir. Terminal bileşen eksiklikleri, tıbbi literatürde karakteristik olarak tekrarlayan invaziv

Neisseria

enfeksiyonları ile ilişkilendirilmiştir.

Step-by-Step Solution

Hemoliz testlerini (

CH50

AH50

) değerlendir

Her iki testin de düşük olması, her iki yolağın ortak olduğu noktada (C3 veya terminal MAC kompleksi) bir sorun olduğunu gösterir.

Klasik ve alternatif yolaklar terminal aşamada (C5-C9) birleşir.

Erken bileşen düzeylerini (

C3

C4

) kontrol et

C3

C4

düzeylerinin normal olması, sorunun bu bileşenlerin downstream (aşağı) kısmında olduğunu kanıtlar.

Eğer eksiklik C3'te veya C3 tüketimine yol açan bir düzenleyici proteinde olsaydı,

C3

düzeyi düşük çıkardı.

Klinik veriyi (Neisseria enfeksiyonu) entegre et

Terminal kompleman bileşenleri (MAC: C5, C6, C7, C8, C9) eksikliği, Neisseria cinsi bakterilere karşı immün savunmada kritik olan bakterisidal aktiviteyi bozar.

MAC kompleksi, özellikle ince hücre duvarına sahip Neisseria türlerinin lizisi için hayati önem taşır.

Key Concept

Kompleman Fonksiyonel Testlerinin Yorumlanması ve MAC Eksikliği

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic