Question

Difficulty: HardHücre Adaptasyonları ve Hücre İçi Birikimler

Kronik alkol kullanımı öyküsü olan 4545 yaşındaki erkek hastada gelişen karın ağrısı ve sarılık şikayetleri sonrası yapılan karaciğer biyopsisinde; hepatositlerin sitoplazmasında düzensiz sınırlı, yoğun eozinofilik, 'ip yumağı' veya 'hizalanmış lifler' görünümünde inklüzyonlar saptanmıştır. Bu morfolojik bulgunun (Mallory-Denk cisimciği) oluşumunda yer alan temel bileşen ve mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ubikitin ile işaretlenmiş sitokeratin (intermediyer) filamentlerinin kümelenerek agregat oluşturmasıAnswer
  2. B
    Endoplazmik retikulum lümeninde yanlış katlanmış α−1\alpha-1 antitripsin glikoproteinlerinin birikmesi
  3. C
    Hepatosit sitoplazmasında Hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) içeren 'buzlu cam' görünümlü yapıların oluşumu
  4. D
    Serbest radikal hasarı ve lipid peroksidasyonu sonucu oluşan lizozomal lipofuscin granülleri
  5. E
    Plazma hücrelerinin endoplazmik retikulumunda aşırı miktarda immünglobulin birikimi

Answer

Doğru seçenek, ubikitin ile işaretlenmiş sitokeratin (intermediyer) filamentlerinin kümelenerek agregat oluşturduğunu belirten ifadedir.
Doğru cevap olan seçenek, Mallory-Denk cisimciklerinin sitokeratin (intermediyer) filamentlerinin agregasyonu ile oluştuğunu doğru bir şekilde açıklamaktadır. Bu birikim süreci, hasarlı proteinlerin ubikitin-proteozom sistemi tarafından tam olarak temizlenememesi sonucunda gerçekleşir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Kronik alkol kullanımı ve hepatositlerdeki eozinofilik 'ip yumağı' inklüzyonları Mallory-Denk cisimciği (alkolik hiyalen) olarak tanımlanır.
Vakadaki spesifik morfolojik tanımı (eosinophilic rope-like inclusions) teşhis etmek için gereklidir.
2
İnklüzyonun yapısını belirle
Bu cisimcikler ağırlıklı olarak sitokeratin 88 ve 1818 gibi intermediyer filamentlerden oluşur.
Hücre içi birikimlerin biyokimyasal içeriğini ayırt etmek için gereklidir.
3
Birikim mekanizmasını sorgula
Filamentler yanlış katlandığında veya hasar gördüğünde ubikitin ile işaretlenir ve proteozomda yıkılamayarak agregat oluştururlar.
Protein katlanma ve yıkım bozukluklarının patolojisini anlamak için gereklidir.

Key Concept

Mallory-Denk cisimcikleri (alkolik hiyalen), özellikle alkolik karaciğer hastalığında görülen, ubikitinlenmiş intermediyer (sitokeratin) filament agregatlarıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question