Question

Difficulty: Very hardKawasaki Hastalığı

7 yaşında bir kız çocuk, 6 gündür düşürülemeyen 39,5∘C39,5^\circ\text{C} ateş, gövdede polimorfik döküntü ve gözlerde kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, orofarenkste hiperemi ve çilek dili saptanıyor. Boyunda en büyüğü 1,2 cm1,2\text{ cm} olan birkaç adet lenf nodu mevcut; ekstremitelerde ödem veya soyulma izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; CRP:7,2 mg/dLCRP: 7,2\text{ mg/dL}, ESR:75 mm/saatESR: 75\text{ mm/saat}, Albu¨min:2,8 g/dLAlbümin: 2,8\text{ g/dL}, ALT:58 U/LALT: 58\text{ U/L}, Hemoglobin:9,6 g/dLHemoglobin: 9,6\text{ g/dL}, WBC:16.800/mm3WBC: 16.800/\text{mm}^3, Platelet:430.000/mm3Platelet: 430.000/\text{mm}^3 saptanıyor. Tam idrar tetkikinde her sahada 15−2015-20 lökosit görülüyor, idrar kültürü negatif sonuçlanıyor. Çekilen ekokardiyografide koroner arterler normal çapta ve yapıda bulunuyor.

Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tanı kriterlerini tam karşılamadığı ve ekokardiyografisi normal olduğu için ateşin 10. güne kadar poliklinik takibi
  2. IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanması; Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısının 11 ay ertelenmesiAnswer
  3. C
    Sadece yüksek doz aspirin başlanması; IVIG tedavisinin koroner arterlerde dilatasyon saptanması durumunda verilmesi
  4. D
    Steril piyüri varlığı nedeniyle öncelikle üriner sistem enfeksiyonu yönünden seftriakson başlanması ve klinik izlem
  5. E
    IVIG ve aspirin başlanması; döküntülerin özelliği nedeniyle canlı aşıların (KKK, Suçiçeği) 6 ay sonra uygulanması

Answer

Hastaya İncomplete Kawasaki tanısıyla IVIG ve yüksek doz aspirin başlanmalı, canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.
Bu hasta, 5 günden uzun süren ateş ve 3 klasik klinik kriter (konjonktivit, polimorfik döküntü, çilek dili) ile başvurmuştur (1,2 cm'lik lenf nodu kriteri karşılamaz). AHA algoritmasına göre, CRP ve ESR yüksekliği olan bu hastada ek laboratuvar bulgularına bakılır. Albümin düşüklüğü, ALT yüksekliği, yaşa göre anemi, lökositoz ve steril piyüri olmak üzere 5 adet destekleyici bulgu saptanmıştır (eşik değer ≥3\geq 3). Bu durumda ekokardiyografi normal olsa bile 'İncomplete Kawasaki' tanısı konur ve IVIG tedavisi başlanır. IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) kullanımı sonrasında KKK ve suçiçeği gibi canlı aşıların etkinliği azaldığı için 11 ay ertelenmesi standart protokoldür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik kriterlerin değerlendirilmesi
Ateş (6 gün) + 3 kriter (Konjonktivit, Ağız içi değişiklikleri, Döküntü). Lenf nodu 1,5 cm1,5\text{ cm}'den küçük olduğu için kriter sayılmaz.
Klasik Kawasaki tanısı için en az 4 kriter gereklidir; 2 veya 3 kriter varlığında 'İncomplete Kawasaki' algoritması izlenir.
2
İnflamatuar belirteçlerin kontrolü
CRP≥3 mg/dLCRP \geq 3\text{ mg/dL} ve ESR≥40 mm/saatESR \geq 40\text{ mm/saat} (Pozitif).
Yüksek inflamatuar belirteçler ek laboratuvar incelemesini zorunlu kılar.
3
Destekleyici laboratuvar bulgularının analizi
Albümin ≤3\leq 3 (Evet), ALT yüksek (Evet), Anemi (Evet), WBC >15.000> 15.000 (Evet), Steril piyüri (Evet). Toplam 5 bulgu pozitif.
Algoritma uyarınca ≥3\geq 3 ek laboratuvar bulgusunun varlığı, ekokardiyografi normal olsa dahi tedavi endikasyonudur.
4
Tedavi ve aşılama planı
IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) + Aspirin başlanması ve canlı aşıların 11 ay ertelenmesi.
IVIG, pasif antikor geçişi nedeniyle canlı aşıların (KKK, Suçiçeği) immün yanıtını bozar; Kawasaki dozunda bu süre 11 aydır.

Key Concept

İncomplete Kawasaki Tanı Algoritması ve IVIG Sonrası Aşılama

Alternative Method

Eğer ekokardiyografide koroner arter Z-skoru ≥2,5\geq 2,5 saptansaydı, ek laboratuvar bulgularına bakılmaksızın doğrudan tedavi başlanabilirdi.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question