yaşında erkek hasta; kronik sinüzit, burun kıkırdağında destrüksiyon (eyer burun deformitesi) ve hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Akciğer grafisinde kavitasyon gösteren bilateral nodüller, laboratuvar incelemesinde ise serumda () pozitifliği ve hematüri saptanıyor. Akciğer biyopsisinde küçük ve orta çaplı damarlarda nekrotizan vaskülit ile birlikte, merkezi granüler debris içeren geniş "coğrafi" nekroz alanları ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon izleniyor. Bu hastalıkla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- APatogenezinde damar duvarına oturan immün komplekslerin (Tip 3 hipersensitivite) tetiklediği kompleman aktivasyonu temel rol oynar.
- Histopatolojik olarak mikroskobik polianjiitisten (MPA) ayrımında granülomatöz inflamasyonun varlığı en kritik bulgudur.Answer
- CAkciğer tutulumu karakteristik olarak yoğun eozinofilik lökosit infiltrasyonu ve bronşiyal astım öyküsü ile birliktelik gösterir.
- DDamar duvarındaki fibrinoid nekroz alanlarında immünfloresan incelemede lineer birikimi izlenmesi beklenir.
- ETutulan muskuler arterlerde farklı evrelerdeki (akut inflamasyon ve fibrotik skar) lezyonların bir arada görülmesi tanı koydurucudur.
Answer
Mikroskobik incelemede granülomatöz inflamasyon ve coğrafi nekroz alanlarının varlığı, hastalığı mikroskobik polianjiitisten ayıran en önemli patolojik özelliktir.
Vakada tanımlanan klinik tablo ve biyopsi bulguları (coğrafi nekroz, granülomatöz inflamasyon, pauci-immune yapı) Granülomatöz Polianjiit (Wegener) ile tam uyumludur. Bu hastalığı, benzer şekilde küçük damarları tutan ve ilişkili olan Mikroskobik Polianjiitisten (MPA) ayıran en temel histopatolojik fark, nekrotizan granülomların ve dev hücreli inflamasyonun varlığıdır. MPA'da granülom görülmez.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Küçük damar vaskülitlerinin (GPA, MPA, EGPA) morfolojik ayırıcı tanısı.
Estimated Time:2m 0s